小叶肾Lobulated kidney
更新时间:2025-05-27 22:52:29
关键词
索引词Lobulated kidney、小叶肾、先天性分叶肾、胎儿分叶肾
同义词Congenital lobulation of kidney、Fetal lobulation of kidney
后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
小叶肾的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
小叶肾,又称为先天性分叶肾(Congenital lobulation of kidney),是肾脏发育过程中因小叶融合不全形成的解剖学变异。其特征为肾脏表面保留胎儿期分叶状结构(即Bertin柱间沟持续存在),属于良性结构异常。通常在影像学检查中偶然发现,无明确病理意义。
病因学特征
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胚胎发育残留现象:
- 正常胎儿期肾脏发育过程中,肾小叶在20周后逐渐融合消失。小叶肾被认为是这一过程的停滞或延迟,而非严格意义上的发育异常。
- 目前认为其形成机制主要与间质组织吸收不全相关,而非细胞迁移或增殖缺陷所致。
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遗传关联性:
- 现有证据未明确支持小叶肾与遗传性肾病(如多囊肾)存在直接关联,但可能作为某些综合征的非特异性表现之一。
- 需注意与病理性分叶肾(如慢性肾瘢痕形成的假性分叶)进行鉴别,后者常伴肾功能异常。
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环境因素:
- 目前尚无高质量研究证实母体暴露或妊娠并发症(如糖尿病)与小叶肾发生存在因果关系,暂归类为理论推测。
病理机制
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解剖学特征:
- 肾脏表面可见与肾锥体对应的规则凹陷沟纹,但皮质厚度及髓质结构均正常,区别于病理性分叶。
- 组织学检查无纤维化、炎症等病理改变。
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功能评估:
- 单纯性小叶肾不改变肾单位数量及分布,肾小球滤过率、浓缩稀释功能等生理指标均正常。
- 无证据表明其直接导致尿路梗阻或结石风险增加,合并此类病变时应排查其他病因。
临床表现
- 症状特征:
- 作为无症状解剖变异,不构成独立疾病诊断。临床发现时需排除:
- 获得性分叶肾(如反流性肾病导致的瘢痕性分叶)
- 伴随其他泌尿系统畸形(如重复肾盂输尿管)
- 影像学报告中需明确标注"无继发病变"以避免过度医疗干预
参考文献:
- 《Smith's Recognizable Patterns of Human Malformation》
- 《Pediatric Nephrology》
- 《The Kidney: Morphology and Physiology》
请注意,上述内容基于当前医学知识和文献总结,具体情况可能因个体差异而有所不同。如有疑问,请咨询专业医生。