囊型淋巴管畸形Macrocystic lymphatic malformation
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Macrocystic lymphatic malformation、囊型淋巴管畸形、海绵状淋巴管畸形、囊性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、局限性淋巴管畸形、局限性淋巴管瘤、未特指部位的囊性淋巴管瘤
同义词Cavernous lymphangioma、Cavernous lymphatic malformation、Macrocystic lymphangioma
别名囊性淋巴管异常、囊性淋巴管发育不良、囊性淋巴管扩张
囊型淋巴管畸形（LA90.10）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 局部肿块或肿胀：
- 患者通常在颈部、腋窝或其他部位发现无痛性、柔软的肿块或肿胀（高，70%-90%）。
- 外观改变：
- 皮肤颜色可能正常或呈现青紫色调（中，50%-70%）。
其他可能症状
- 疼痛：
- 肿块感染或出血时可能出现疼痛感（低，10%-30%）。
- 功能受限：
- 当肿块位于关键解剖位置（如咽喉、呼吸道附近）时，可能导致吞咽困难或呼吸窘迫（少见，5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 局部肿块：
- 触诊可触及质地柔软、边界清楚的大而光滑的囊性肿块（高，80%-90%）。
- 皮肤变化：
- 皮肤颜色可保持正常或呈现青紫色调，肿块表面平滑、边界清晰（中，50%-70%）。
非典型体征
- 炎症反应：
- 囊内出血或感染时，肿块迅速增大，伴有红肿热痛等症状（低，10%-30%）。
- 并发症相关体征：
- 继发性感染：蜂窝织炎（5%-15%）。
- 慢性炎症：长期存在的病变可能出现慢性炎症反应，表现为局部红肿热痛（5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 影像学表现：
- 超声检查：显示多房囊性结构，边界清晰，内部呈无回声或低回声，可能伴分隔（异常率：约90%-95%）。
- CT/MRI：显示多房性囊腔，边界清晰，增强扫描可见囊壁强化（异常率：约90%-95%）。
- 病理学检查：
- 活检：组织学检查可见扩张的淋巴管，内衬单层扁平上皮细胞，囊壁薄且富有弹性（阳性率：约90%-95%）。
注：临床表现因病变部位和严重程度而异。囊型淋巴管畸形通常为先天性，但可能在出生后逐渐显现或随年龄增长而变得明显。治疗方案需根据具体情况制定，包括手术切除、激光治疗、硬化剂注射等。