其他特指的脊柱裂Other specified Spina bifida

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其他特指的脊柱裂（LA02.Y）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 运动障碍：
   • 下肢肌力减弱（轻瘫）或活动协调性异常，部分患儿可能出现步态不稳（高，60%-80%）。
2. 感觉异常：
   • 腰骶部或下肢特定区域感觉减退（如触觉、痛觉）（高，50%-70%）。
3. 自主神经系统功能紊乱：
   • 排尿功能障碍（如尿潴留、尿失禁）或排便困难（中，30%-50%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 慢性腰背部疼痛（低，10%-20%）。
2. 呼吸系统问题：
   • 仅合并严重神经畸形时偶见呼吸节律异常（罕见，<5%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 骨骼畸形：
   • 隐性脊柱裂常伴骶椎隐裂，偶见足部发育不对称（中，40%-60%）。
2. 皮肤异常：
   • 腰骶部皮肤凹陷、局部多毛或毛细血管瘤（高，60%-80%）。
3. 神经功能异常：
   • 踝反射减弱或肛门反射消失（高，50%-70%）。

非典型体征

1. 脑脊膜膨出相关体征：
   • 仅特定亚型可见局部囊性包块（低，10%-30%）。
2. 神经发育关联异常：
   • 偶见髋关节发育不良（低，5%-15%）。

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实验室与影像学特征

1. 影像学表现

   • X线检查：骶椎椎弓根间距增宽或椎板闭合不全（高，85%-95%）。
   • MRI检查：明确脊髓低位（如终丝紧张）或伴发脊髓脂肪瘤（高，90%-100%）。
   • 超声检查：婴幼儿椎管内容物异常回声（中，70%-80%）。

2. 实验室检查

   • 尿动力学检测：膀胱逼尿肌-括约肌协同失调（中，30%-50%）。
   • 神经电生理检查：下肢运动/感觉神经传导速度异常（中，40%-60%）。

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参考文献：《中华小儿外科杂志》2021年脊柱裂诊疗专家共识、《中国脊柱脊髓杂志》2020年隐性脊柱裂专题综述。

注：本类脊柱裂（LA02.Y）特指不符合开放性脊柱裂分类且不伴显著脑脊膜膨出的亚型，临床表现轻重差异较大，需结合影像学综合判断。