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其他特指的胰腺结构发育异常Other specified Structural developmental anomalies of pancreas

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码LB21.Y

关键词

索引词Structural developmental anomalies of pancreas、其他特指的胰腺结构发育异常、先天性胰腺囊肿、先天性胰腺囊性病变、先天性出血性胰腺囊肿、胰腺发育不全、不发育或发育不良、先天性胰腺增生、先天性胰腺肥大
缩写PADA、PDAD
别名胰腺结构发育异常、胰腺发育异常、胰腺发育缺陷、胰腺结构发育缺陷、胰腺发育障碍、胰腺结构发育障碍

其他特指的胰腺结构发育异常的核心症状与体征

症状(主观感受)

典型症状

  1. 腹痛
    • 位于上腹部或中腹部,可放射至背部(常见,约60%-80%)。疼痛性质多为钝痛、隐痛,偶见绞痛(急性胰腺炎发作时更易出现绞痛)。
  2. 消化系统问题
    • 脂肪泻(需注意:仅在胰腺外分泌功能严重受损时出现,发生率约20%-40%)、腹泻、恶心、呕吐(总体发生率40%-60%)。
  3. 内分泌紊乱
    • 糖尿病症状(多饮、多尿、体重下降)较罕见(约10%-20%),多继发于反复胰腺炎或腺体广泛损伤;低血糖症极少见(<5%)。
  4. 急性腹痛
    • 多见于先天性胰腺囊肿合并感染或破裂时(发生率约5%-15%)。

其他可能症状

  1. 全身伴随症状
    • 发热(仅见于继发感染时)、乏力、食欲不振(10%-20%)。
  2. 黄疸
    • 胰头部异常压迫胆总管时可出现(约5%-10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 腹部检查
    • 上腹部深压痛(常见,约60%-80%),肌紧张仅见于急性炎症或囊肿破裂(约20%-30%)。
    • 肝脾肿大与门静脉高压相关,非直接胰腺异常表现(需谨慎归因,发生率<10%)。
  2. 库瓦西耶征(Courvoisier's sign)
    • 极罕见(<1%),仅见于胰头部发育异常导致慢性胆道梗阻且胆囊代偿性扩张的病例。
  3. 营养不良表现
    • 体重下降(约30%-50%),肌肉萎缩仅见于长期未纠正的脂肪泻患者(约10%-20%)。

非典型体征

  1. 皮肤及黏膜改变
    • 黄疸(5%-10%)、皮肤瘙痒(与胆汁淤积相关,约2%-5%)。
  2. 腹部包块
    • 巨大囊肿(直径>5cm)可触及(约5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 血液检查
    • 血糖异常:空腹血糖升高(约15%-25%),低血糖无明确相关性。
    • 胰酶水平升高:仅见于合并急性胰腺炎或囊肿感染时(约30%-50%)。
  2. 影像学检查
    • 超声检查
      • 对钙化灶敏感,但受肠气干扰易漏诊(异常检出率:约50%-70%)。
    • CT扫描
      • 诊断结构性异常的金标准(如环状胰腺检出率>95%)。
    • MRI/MRCP
      • 对胰胆管合流异常显示最佳(如胰腺分裂诊断准确率85%-95%)。
    • ERCP
      • 已逐步被MRCP替代,仅用于需同时行治疗的病例(诊断率与MRCP相当)。

注:临床表现因具体类型、位置及严重程度而异。约30%-40%的胰腺结构发育异常患者终生无症状。合并症(如胰腺炎、胆管炎)是症状出现的主因,治疗应针对并发症而非结构异常本身。

条目环状胰腺LB21.0
条目胰腺分裂LB21.1
条目副胰腺LB21.2
条目胰腺不发育-发育不全LB21.3
条目胰腺部分不发育LB21.4
条目胰腺发育不良LB21.5
条目其他特指的胰腺结构发育异常LB21.Y
条目未特指的胰腺结构发育异常LB21.Z