索引词Structural developmental anomalies of the peripheral vascular system、其他特指的周围血管结构发育异常、副血管
缩写其他特指周围血管结构发育异常、特指周围血管结构发育异常
别名其他特定周围血管结构发育异常、其他特定的周围血管结构发育异常
(LA90.Y)其他特指的周围血管结构发育异常的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准
数字减影血管造影（DSA）确诊：
直接显示先天性周围血管结构异常（如副血管、动静脉瘘、血管分支异常）。
明确血流动力学改变（如异常分流、血流速度异常）。
必须条件
影像学证据：至少满足以下一项：
DSA显示血管结构发育异常（如异常分支、狭窄或扩张）。
CTA/MRI确认血管畸形范围及解剖位置。
先天性起源：
异常在出生时或儿童期已存在（排除后天获得性病变）。
无外伤、手术或感染等后天致病因素。
支持条件
临床表现（≥2项）：
皮肤颜色改变（青紫/苍白/红斑）伴局部温度异常。
肢体非凹陷性水肿（淋巴管畸形）或可触及搏动性肿块。
活动相关性疼痛或间歇性跛行。
功能评估（≥1项）：
多普勒超声示血流速度异常（动脉狭窄处>200 cm/s，静脉反流>0.5s）。
脉搏容积记录（PVR）显示患肢血流灌注降低（踝肱指数<0.9）。
阈值标准
确诊：符合金标准 + 必须条件。
高度疑似：必须条件 + 支持条件中临床表现≥2项 + 功能评估≥1项。
二、辅助检查
检查项目树
mermaid
graph TD
A[辅助检查] --> B[影像学检查]
A --> C[功能评估]
A --> D[实验室检查]
B --> B1[数字减影血管造影 DSA]
B --> B2[CT血管造影 CTA]
B --> B3[磁共振血管成像 MRA]
B --> B4[超声多普勒]
C --> C1[脉搏容积记录 PVR]
C --> C2[经皮氧分压监测]
D --> D1[凝血功能]
D --> D2[D-二聚体]
D --> D3[基因检测]