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其他特指的心脏及大血管的结构发育异常Other specified Structural developmental anomaly of heart or great vessels

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码LA8Y

关键词

索引词Structural developmental anomaly of heart or great vessels、其他特指的心脏及大血管的结构发育异常、先天性胸腹部器官位置或空间关系异常、常见心房排列、心房正位、异常心房排列、心脏位异常、心房反位、镜像心房排列、右心耳异构综合征、左心耳异构综合征、大动脉根部关系异常、大血管关系异常、大动脉关系异常、主动脉根部在肺根部正前方、主动脉A转位、大动脉前侧异位、主动脉前侧异位、主动脉位于肺动脉正前方、大动脉A侧异位、主动脉根部位于肺动脉根部右前方、D-大动脉转位、D-大血管转位、大动脉右侧异位伴主动脉前位、大血管右侧异位伴主动脉前位、大动脉右位伴主动脉前位、大血管右位伴主动脉前位、大血管D侧异位伴主动脉前位、大动脉D侧异位伴主动脉前位、主动脉根部位于肺动脉根部左前方、大动脉左侧转动伴主动脉前位、大血管左侧转动伴主动脉前位、大动脉左位伴主动脉前位、大动脉左侧异位伴主动脉前位、大血管左侧异位伴主动脉前位、大血管左位伴主动脉前位、主动脉根部前、左至肺根部、主动脉根部正右方并列于肺动脉根部、D-大动脉并排转位、D-大血管并排转位、右旋并列大动脉、右旋并排大血管、D-大动脉并排错位、主动脉根部正左方并列于肺动脉根部、左侧大血管并列转位、左侧大血管并列错位、左侧大动脉并列错位、左侧大血管并列、左侧大动脉并列、左侧大动脉并列转位、主动脉根部位于肺动脉根部后方、主动脉根部位于肺动脉根部右后方、节段分析D伴主动脉后位、大动脉右侧异位伴主动脉后位、大动脉关系正常、大动脉D侧异位伴主动脉后位、主动脉根部位于肺动脉根部左后方、大血管关系镜面正常、大动脉左侧异位伴主动脉后位、大血管左侧异位伴主动脉后位、大动脉关系镜面正常、大动脉左位伴主动脉后位、大血管左位伴主动脉后位、大动脉L侧异位伴主动脉后位、大血管L侧异位伴主动脉后位、大动脉心包内走行异常、大动脉螺旋走行、大动脉正常走行、大动脉平行走行、内脏异位、脾脏综合征、内脏异位综合征、心房不定位、胸腹器官排列异常、内脏转位、先天性房间隔异常、先天性心房畸形、三房心(废用)、先天性心脏病引起的主动脉瘤、继发于先天性心脏病的主动脉瘤、先天性心脏传导阻滞、先天性完全性心脏传导阻滞、免疫介导性心脏传导阻滞、副心脏、先天性心脏扩张、慢性先天性心脏扩张、先天性心脏瓣膜扩张、急性先天性心脏扩张、心脏异常肌束、心脏异常肌束或皱襞、双心尖、先天性心脏肥大、先天性心脏扩大、先天性小心脏
缩写其他特指心脏及大血管结构发育异常、其他特指心脏大血管结构发育异常
别名先天性心脏疾病-其他特指类型、先天性心脏异常-其他特指类型、先天性心脏结构异常-其他特指类型、先天性心脏及大血管畸形-其他特指类型、先天性心脏及大血管缺陷-其他特指类型、Other-Specified-Structural-Developmental-Anomaly-of-Heart-or-Great-Vessels

其他特指的心脏及大血管的结构发育异常的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 呼吸困难
    • 婴儿和儿童在活动时出现呼吸急促或气短,尤其在哭闹或喂食后(高,70%-90%)。
    • 修改说明:补充“哭闹或喂食”作为婴儿呼吸困难的主要诱因,因婴儿活动量有限(《实用新生儿学》第5版)。
  2. 发绀
    • 皮肤、黏膜呈现青紫色,静息或活动后均可出现,但哭闹或运动后加重(中,50%-70%)。
    • 修改说明:明确发绀在静息状态也可能存在(《诸福棠实用儿科学》第8版)。
  3. 生长发育迟缓
    • 体重增长缓慢为主要表现,部分患者伴随身高发育滞后(中,40%-60%)。
    • 修改说明:强调体重增长迟缓更典型,身高影响较轻(《先天性心脏病营养管理指南》)。

其他可能症状

  1. 反复呼吸道感染
    • 因肺血增多或心功能不全,易发生肺炎、支气管炎等(低,20%-40%)。
    • 修改说明:补充机制解释(肺血增多/心功能不全)以明确因果关系。
  2. 晕厥
    • 在剧烈活动、脱水或心律失常时可能出现短暂意识丧失(罕见,<10%)。
    • 修改说明:补充晕厥的常见诱因(脱水/心律失常)(《儿童晕厥诊断指南》)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 心脏杂音
    • 听诊可发现收缩期杂音(如室间隔缺损)、舒张期杂音(如主动脉瓣关闭不全)或连续性杂音(如动脉导管未闭)(高,80%-90%)。
    • 修改说明:补充杂音类型与具体畸形的对应关系(《心脏听诊图谱》)。
  2. 心脏扩大
    • 心脏轮廓增大,具体受累心腔取决于畸形类型(如左向右分流常导致左心室扩大)(中,50%-70%)。
    • 修改说明:明确心脏扩大与畸形类型的关联性。

非典型体征

  1. 杵状指
    • 指端增生肥厚呈杵状,多见于慢性缺氧性病变(如法洛四联症)(罕见,<10%)。
    • 修改说明:限定杵状指多见于发绀型先心病(《先天性心脏病诊断学》)。

实验室与影像学特征

  1. 超声心动图

    • 血流动力学评估:通过连续多普勒测量跨瓣/跨隔压差,评估狭窄或反流程度(异常率:约80%-90%)。
    • 修改说明:补充连续多普勒的具体应用场景。
  2. CT和MRI

    • 侧枝循环:在肺动脉闭锁等畸形中显示侧枝血管(异常率:约50%-70%)。
    • 修改说明:明确侧枝循环的常见病变类型(肺动脉闭锁)。

注:临床表现因具体病变类型(如左向右分流型、右向左分流型、梗阻型)、严重程度及个体差异而异。复杂畸形需结合超声、CT/MRI及心导管检查综合评估。


以上内容基于文献资料整理而成,具体数据支持如下:

条目心脏位置或方向异常LA80
条目心室关系异常LA81
条目完全镜像LA82
条目右心异构LA83
条目左心异构LA84
条目先天性房室或心室动脉连接异常LA85
条目先天性纵隔静脉异常LA86
条目先天性房室瓣或房室间隔异常LA87
条目先天性心室或室间隔异常LA88
条目功能性单心室LA89
条目先天性心室-动脉瓣膜或邻近区域异常LA8A
条目先天性大动脉(包括动脉导管)异常LA8B
条目先天性冠状动脉畸形LA8C
条目先天性心包畸形LA8D
条目先天性房间隔异常LA8E
条目先天性右房异常LA8F
条目先天性左房异常LA8G
条目先天性大血管疾病相关获得性异常BD52.6
条目其他特指部位的生物学行为未知的肿瘤2F9Y
条目其他特指的心脏及大血管的结构发育异常LA8Y
条目未特指的心脏及大血管的结构发育异常LA8Z