其他特指的肝结构发育异常Other specified Structural developmental anomalies of liver 更新时间：2024-10-12 14:01:01 关键词 索引词 Structural developmental anomalies of liver、其他特指的肝结构发育异常、Alagille综合征、Alagille-Watson综合征、动脉肝发育不良、综合征性胆管缺乏、肝动脉发育异常综合征、阿-瓦综合征、动脉-肝脏发育不良、Alagille综合征1型、Alagille综合征2型、先天性肝静脉异常、肝静脉与心脏连接异常、肝分叶异常、胆管缺乏、先天性肝缺如、肝缺如、肝发育不全、先天性巨肝、先天性肝增生、肝血管先天畸形、先天性门体静脉分流
展开 别名 肝发育异常、肝结构畸形、Hepatic-Developmental-Abnormality、Liver-Structural-Anomaly
展开 其他特指的肝结构发育异常 (LB20.0Y) 的核心症状与体征 症状（主观感受）
消化系统症状 ：
食欲减退 ：患者常感到食欲不振，进食后上腹饱胀（常见，60%-80%）。恶心、呕吐 ：稍进油腻肉食易引起恶心、呕吐（常见，50%-70%）。腹胀 ：腹部不适，感觉胀满（常见，50%-70%）。
全身症状 ：
疲倦、乏力 ：患者常感到持续性疲倦和乏力（常见，70%-90%）。体重下降 ：由于营养吸收障碍，可能出现体重下降（常见，40%-60%）。
皮肤及巩膜黄染 ：
黄疸 ：皮肤、巩膜黄染（常见，50%-70%），特别是在胆管缺乏或狭窄的情况下。瘙痒 ：伴有皮肤瘙痒（常见，40%-60%）。
其他症状 ：
腹痛 ：右上腹疼痛或不适（较少见，20%-40%）。尿色加深 ：尿液颜色变深（较少见，30%-50%）。大便颜色变浅 ：大便呈灰白色（较少见，20%-40%）。
体征（客观检测结果）
腹部体征 ：
肝脾肿大 ：肝脏和脾脏增大（常见，50%-70%）。腹水 ：腹部膨隆，可触及移动性浊音（常见，30%-50%）。
皮肤及巩膜黄染 ：
黄疸 ：皮肤和巩膜黄染（常见，50%-70%）。蜘蛛痣 ：皮肤出现蜘蛛状血管扩张（较少见，5%-20%）。
其他体征 ：
肝掌 ：手掌发红，尤其是大鱼际和小鱼际（较少见，5%-20%）。肝区叩击痛 ：右上腹叩击时有疼痛感（较少见，20%-40%）。
实验室与影像学特征
血液检查 ：
肝功能异常 ：血清转氨酶（ALT、AST）升高（常见，80%-90%），胆红素升高（常见，50%-70%）。凝血功能异常 ：PT、APTT延长（常见，50%-70%）。
影像学检查 ：
超声检查 ：显示肝脏形态异常，如肝叶缺如、多囊肝等（常见，80%-90%）。CT/MRI ：进一步明确肝脏结构异常，如肝内胆管狭窄、肝静脉异常等（常见，70%-90%）。
病理学检查 ：
肝活检 ：组织学检查可见肝结构排列异常、纤维化及胆管异常（确诊手段，阳性率高，但需谨慎选择适应症）。
参考文献
《中华儿科杂志》
《临床儿科学》
《小儿动脉肝脏发育异常综合征》
请注意，以上数据基于现有文献资料整理而成，并非所有情况都能完全覆盖，请以专业医生诊断为准。
