部分肺静脉异常连接Partial anomalous pulmonary venous connection
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关键词
索引词Partial anomalous pulmonary venous connection、部分肺静脉异常连接、部分肺静脉畸形引流、PAPVC[部分肺静脉异常连接]、PAPVD[部分肺静脉畸形引流]、PAPVR[部分肺静脉畸形引流]、部分性肺静脉异位连接、部分性肺静脉异位引流
同义词partial anomalous pulmonary venous drainage、partial anomalous pulmonary venous return、PAPVC - [partial anomalous pulmonary venous connection]、PAPVD - [partial anomalous pulmonary venous drainage]、PAPVR - [partial anomalous pulmonary venous return]、partially anomalous pulmonary venous connection
部分肺静脉异常连接 (LA86.21) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 患者在活动后常感到气短、呼吸急促。常见（50%-70%）。
- 疲劳：
- 由于心脏负荷增加，患者可能会感到乏力、容易疲劳。常见（60%-80%）。
- 心悸：
- 部分患者可能会有心悸感，尤其是在体力活动或情绪激动时。较少见（20%-40%）。
- 生长发育迟缓：
- 儿童患者可能会出现生长发育迟缓的情况。较少见（10%-30%）。
- 发绀：
- 在合并严重肺动脉高压或其他心脏畸形时，可能因氧合血液混合不充分出现发绀。极罕见（<5%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏听诊异常：
- 第二心音分裂：可闻及第二心音分裂，分裂音宽且固定（常见，50%-70%）。
- 收缩期喷射性杂音：肺动脉瓣区柔和的收缩期喷射性杂音（常见，40%-60%）。
- 右心室搏动增强：右心室负荷增加导致的右心室搏动增强（常见，30%-50%）。
- 肺动脉高压：
- 肺动脉压力升高，可能导致肺动脉瓣区第二心音亢进（较少见，20%-40%）。
非典型体征
- 肝肿大：
- 右心衰竭导致的肝淤血和肝肿大（罕见，5%-10%）。
- 外周水肿：
- 严重的右心衰竭可能导致下肢等外周部位的水肿（罕见，5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 胸部X线检查：
- 心脏扩大：可见心脏轮廓增大，特别是右心房和右心室的扩大（常见，60%-80%）。
- 肺血管纹理改变：肺血管纹理增多、增粗（常见，50%-70%）。
- 超声心动图：
- 异常回声：显示部分肺静脉未正常连接到左心房，而是连接到右心房或体静脉系统（高敏感性，90%-95%）。
- 房间隔缺损：合并房间隔缺损时，可以观察到房间隔的异常（常见，50%-70%）。
- CT 和 MRI：
- 三维成像：可以清晰显示肺静脉的解剖结构及其异常连接（高敏感性，90%-95%）。
- 上纵隔增宽：当肺静脉异位连接于左上腔静脉或无名静脉时，可能出现上纵隔增宽（罕见，<10%）。
- 心电图：
- V1 导联 rsr’ 波形：心电图可能显示 V1 导联的 rsr’ 波形，提示右心室肥厚（常见，50%-70%）。
- 右束支传导阻滞：部分患者可能出现右束支传导阻滞（较少见，20%-40%）。
注：临床表现因病情严重程度和是否合并其他心脏畸形（如房间隔缺损）而异。上述数据基于现有文献和临床经验总结。具体的诊断和治疗方案需结合个体情况由专业医生制定。
参考文献：
- 太平洋亲子网：小儿部分性肺静脉异位连接
- 2022年11月01日：小儿部分性肺静脉异位连接
- 家庭医生在线：肺静脉异位连接