肺动静脉瘘Pulmonary arteriovenous fistula

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肺动静脉瘘 (LA90.5) 的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：

   • 患者在活动后或静息状态下感到气短，严重时可能无法进行日常活动。常见于分流量较大的患者（70%-90%）。

2. 发绀：

   • 由于低氧血症，患者的口唇、指甲床等处出现紫绀现象，尤其是在寒冷环境下更为显著（60%-80%）。

3. 乏力：

   • 患者常感到全身无力，容易疲劳（50%-70%）。

4. 咯血：

   • 咯血是由于肺动静脉瘘破裂或病变累及支气管粘膜引起（20%-40%）。

5. 胸痛：

   • 胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致（10%-30%）。

其他可能症状

1. 神经系统症状：

   • 约25%病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等。主要由于右向左分流导致矛盾栓塞（静脉血栓通过瘘口直接进入体循环）（10%-20%）。

2. 杵状指（趾）：

   • 由于长期缺氧，患者可能出现杵状指（趾），多见于右向左分流量较大时（10%-20%）。

3. 直立性低氧血症：

   • 患者站立时可能出现低氧血症，躺下时有所缓解。这是由于PAVMs主要位于肺部下叶，直立位时重力使下肺血流增加（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤、黏膜的毛细血管扩张：

   • 合并遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）时，患者的面部、四肢末端等处可见毛细血管扩张（60%-80%）。

2. 紫绀：

   • 口唇、指甲床等处的紫绀现象（60%-80%）。

3. 杂音：

   • 约50%的患者可在胸部听到连续性或收缩期杂音，吸气时增强（50%-70%）。

4. 杵状指（趾）：

   • 长期低氧血症导致杵状指（趾）的形成（10%-20%）。

非典型体征

1. 心脏体征：

   • 由于长期右向左分流，部分患者可能出现右心室肥厚和心脏扩大（10%-20%）。

2. 神经系统体征：

   • 由于矛盾栓塞等并发症，患者可能出现神经功能缺损的体征（如偏瘫、病理反射阳性）（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 血气分析：

   • 吸空气时低氧血症（PaO2降低）且吸氧改善不明显，是特征性实验室发现（90%-100%）。

2. 血常规：

   • 由于慢性低氧血症，患者可能出现继发性红细胞增多症（60%-80%）。

3. 胸部X线检查：

   • 可见边界清晰的圆形阴影伴引流血管影（"硬币样病灶"），或囊状透亮区（80%-90%）。

4. CT肺血管造影（CTPA）：

   • 是诊断肺动静脉瘘的主要影像学方法，可清晰显示供血动脉、瘤囊及引流静脉的三联征（90%-100%）。

5. 超声心动图：

   • 经胸超声可能发现右心扩大，经食管超声可提高小病灶检出率（80%-90%）。

6. MRI/磁共振血管成像（MRA）：

   • 对于碘造影剂过敏或需避免辐射者，MRA可评估复杂型PAVMs的血管结构（70%-80%）。

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注：临床表现因病情严重程度、分流量大小及病变位置而异。约30%-50%的PAVMs患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）。早期无明显症状的患者通常是在体检或其他疾病检查时偶然发现。对于疑似或确诊患有该疾病的个体，请及时就医咨询专业意见。