右心异构Right isomerism

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(LA83)右心异构的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：
   • 患者在进行体力活动时容易感到气短或呼吸不畅（高（70%-90%））。
2. 乏力：
   • 日常活动后感到疲劳无力（常见（50%-70%））。
3. 紫绀：
   • 皮肤和黏膜出现蓝紫色，尤其是嘴唇、指甲床等部位（较少见（10%-30%），通常出现在合并有严重的心脏血管畸形的情况下）。

其他可能症状

1. 反复呼吸道感染：
   • 容易感冒或肺炎（低（10%-30%））。
2. 生长发育迟缓：
   • 儿童患者可能出现体重增长缓慢或身高低于同龄人（低（10%-30%））。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心脏杂音：
   • 听诊时可发现心脏区域有异常杂音，如收缩期杂音（高（70%-90%））。
2. 肺动脉瓣区第二心音单一或减弱：
   • 肺动脉瓣听诊区第二心音减弱或呈单一音（高（70%-90%）），与合并肺动脉狭窄或闭锁相关。
3. 颈静脉怒张：
   • 颈部静脉充盈明显（中（30%-50%））。

非典型体征

1. 肝脏肿大：
   • 肝脏边缘触及（低（10%-30%））。
2. 腹水：
   • 腹部叩诊可听到移动性浊音（罕见（<10%））。

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实验室与影像学特征

1. 心电图：
   • 可能显示右心室肥厚的表现（异常率：约70%-90%）。
2. 胸部X线检查：
   • 心影增大，肺血流减少或正常（异常率：约70%-90%）。
3. 超声心动图：
   • 显示心脏结构异常，如右心房、右心室及大血管的位置异常（检出率：约90%-95%）。
4. 心血管造影：
   • 显示详细的血管解剖结构，有助于诊断复杂的心脏畸形（异常率：约90%-95%）。

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注：临床表现因个体差异而异，部分患者可能无明显症状。若合并其他心脏畸形，则症状和体征会更加显著。对于具体病例，建议结合详细的临床检查和影像学评估以确诊。