胆囊、胆管或肝脏结构发育异常Structural developmental anomalies of gallbladder, bile ducts or liver

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胆囊、胆管或肝脏结构发育异常的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 黄疸：
   • 皮肤和眼白发黄，尿色深黄，粪便颜色变浅（高，70%-90%）。
2. 腹痛：
   • 右上腹或中上腹部疼痛，尤其是在进食油腻食物后（常见，50%-70%）。
3. 消化不良：
   • 恶心、呕吐、食欲不振、腹胀（常见，40%-60%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 乏力、体重下降（较少见，10%-20%）。
2. 生长迟缓：
   • 儿童患者可能出现生长发育迟缓（少见，5%-10%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 黄疸：
   • 皮肤和巩膜黄染（高，70%-90%）。
2. 肝脏肿大：
   • 肝脏体积增大，触诊可及（常见，50%-70%）。
3. 腹部压痛：
   • 右上腹或中上腹部有明显压痛（常见，40%-60%）。

非典型体征

1. 腹水：
   • 腹部膨隆，叩诊有移动性浊音（少见，10%-20%）。
2. 门静脉高压：
   • 脾脏肿大、食管静脉曲张、腹壁静脉曲张（少见，5%-10%）。
3. 并发症相关体征：
   • 继发性感染：发热、寒战、脓毒血症（少见，5%-10%）。
   • 肝功能衰竭：肝性脑病、凝血功能障碍（罕见，<5%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：
   • 肝功能异常：直接胆红素升高、转氨酶轻度升高（检出率：约80%-90%）。
   • 凝血功能异常：凝血酶原时间延长（检出率：约50%-70%）。
2. 影像学检查：
   • 超声检查：胆囊或胆管扩张、结石、囊肿等（异常率：约90%-95%）。
   • CT/MRI：胆道系统解剖结构异常（如胆管闭锁、肝内胆管扩张）、肝硬化等（异常率：约80%-90%）。
   • ERCP/PTC：胆管造影显示胆管狭窄、闭锁、囊状扩张等（异常率：约70%-80%）。

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参考文献

• 中华医学会. 儿童胰胆管合流异常临床实践专家共识. 今日头条.
• 胆囊管综合征. 寻医问药网.
• 胆囊管综合征. 挂号网.
• 胆囊管. 百度百科.
• 重庆医科大学《胆囊、胆囊管先天异常》
• 百度百科《胆囊管》
• 39健康网关于胆囊发育不良的相关资料

以上信息基于目前可获得的专业资料整理而成，旨在提供对胆囊、胆管或肝脏结构发育异常这一类目更为全面的理解。