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四肢粘连综合征Syndromes with synostoses of limbs

更新时间:2025-05-27 22:56:38
编码LD26.3

关键词

索引词Syndromes with synostoses of limbs、四肢粘连综合征、多发性骨性连接综合征、跗骨-腕骨联合综合征
别名四肢粘连综合症、四肢骨性连接综合症、四肢骨性联合综合症、多发性骨性联合综合症

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

位侧
XK70单侧,未特指
XK8G左侧
XK9J双侧
XK9K右侧
发生部位
四肢
XA87M9内踝上区
XA2RP7踇趾
XA10T8中指甲板
XA22Q1上臂前面
XA9L52第五趾甲床
XA43K6第五趾甲床沟
XA0SL7第二趾甲外皮
XA4U10第五趾甲板
XA8KX8中指甲下皮
XA90X0小腿近端
XA1SM7内踝后区
XA4DM3腘窝
XA3YG1小腿
XA65Z3指蹼
XA8RH9大腿外侧面
XA41K4外踝后区
XA67V4
XA8WH0前臂背侧面
XA5446第二趾甲周表皮
XA3MW5无名指甲床
XA2A07足第四趾蹼
XA6189第三趾甲床
XA9Y99中指尖
XA1RE3大拇趾趾甲
XA3LW9第三趾甲板
XA3FJ0掌远端
XA9Y82足外侧缘
XA2F64大拇趾甲下皮
XA6VJ2大拇趾垫
XA3VM6第五趾趾甲
XA7J49趾背面
XA8HC5第二趾蹼间隙
XA4ZB3第四趾甲下皮
XA5UE3臀沟
XA1F61无名指甲床沟
XA77E9膝外侧面
XA91S7无名指尖
XA2W33上臂外侧面
XA1MM3第三趾侧甲襞
XA7K11无名指甲周表皮
XA9UL1第三趾甲半月
XA2Q46前臂内侧面
XA2UG0示指甲下皮
XA02P2足中部背面
XA76N2拇指背面
XA8QW7小指尖
XA5TQ4小鱼际隆起
XA3WM8足内侧缘
XA7GD8大拇趾侧甲襞
XA9LB9第三趾蹼间隙
XA7GG3第二趾趾甲
XA8F87第四趾甲板
XA86J0第四跖骨头区
XA0183大腿后面
XA3C43第五趾垫
XA66R9肘部皮肤
XA7WB0前臂
XA7WP9大拇趾甲外皮
XA6AP4踝关节后表面
XA17J1
XA65U3第四趾甲床
XA6NZ0示指
XA0DD8第五趾甲下皮
XA9S09膝内侧面
XA0HX8大拇趾甲床
XA05N7第五跖骨头区
XA5BU5肩峰
XA2PD3第四趾甲半月
XA2Y79第四趾甲床沟
XA14Y9趾侧
XA81N1第一趾蹼间隙
XA41X5食指尖
XA9E36趾甲
XA3RT8肘尖
XA2RY5腋后襞
XA5EN3小指
XA4012手的第三指蹼
XA1WQ6第二趾甲板
XA8KL5
XA1AV3第五趾甲周表皮
XA2J63
XA3PZ3肩前面
XA90K8示指指甲外皮
XA86E8腋尖
XA7AM4踝外侧面
XA1FL5趾蹼间隙
XA4LC9
XA6TS5第四趾趾甲
XA7B22第二趾甲床
XA5ZV0拇指垫
XA6TA9示指垫
XA4K86腓肠
XA4GD7拇指侧甲襞
XA34G7肩后面
XA29K9小指指甲
XA1XM4足底
XA63L0拇指甲小皮
XA2JN4鱼际隆起
XA0RL8拇指甲周表皮
XA1VA2前臂外侧面
XA4774大拇趾甲周表皮
XA06X8无名指
XA5V24拇指甲板
XA7P78踝内侧面
XA81Z3前足背面
XA9LJ5趾跖面
XA3VA7臀部
XA3D73第三趾趾甲
XA47V8
XA1W89无名指甲下皮
XA2A53中指甲床
XA98B3大腿前面
XA6HB9小指甲床
XA3LC5小指侧甲襞
XA1BR6手的第一指蹼
XA41A1腋前襞
XA3T43指关节
XA5JP9第三趾垫
XA2V14第一跖骨头区
XA3HG9无名指侧甲襞
XA8ZL6前臂掌面
XA8BE2足背
XA8YE5中指甲床沟
XA30Z6手背
XA45A6下肢
XA1SB3示指甲床
XA0EH9指甲
XA13E9拇指近端甲襞
XA2ND5
XA4WN3小指垫
XA4A79小指甲板
XA4KU5小指甲床沟
XA6YH1示指甲周表皮
XA5S78大腿
XA3UC8第三趾甲周表皮
XA3NY8手掌
XA5HK0足跟
XA6Y59无名指指甲
XA5151中足
XA2AV8小指指甲外皮
XA3R66小指甲半月
XA5U49小腿远端
XA2XE0示指甲板
XA7GT9指尖
XA6809上臂
XA0J47腕尺侧缘
XA9439第二趾甲半月
XA2H72第三趾甲下皮
XA0SP3第三趾
XA6V29第一跖骨头区
XA3LK1腕桡侧缘
XA8L19大拇趾甲床沟
XA8VS0中指甲半月
XA9YZ9中指指甲
XA3R99足跟外侧面
XA4TQ2转子区
XA1FY2中指甲周表皮
XA5R12
XA5ZE2足跟后表面
XA5PY9手的第二指蹼
XA4KK7第四趾
XA8DJ6拇指
XA1C10小指甲下皮
XA6KE9前足跖面
XA0LQ2小腿后表面
XA9NE6肘窝
XA9ZB4大腿上内侧面
XA2N02足跟跖面
XA50E4掌心
XA40D9示指指甲
XA3PS0无名指甲板
XA2N38中指侧甲襞
XA38J0第五趾侧甲襞
XA64R9大拇趾甲半月
XA15P0小腿内侧面
XA6DM1拇指轮
XA9N39拇指甲床
XA4HZ3手指侧面
XA4983肘内侧髁突表面
XA0XZ8第四趾甲外皮
XA1ED1第二趾甲床沟
XA9FF8
XA9L17膝盖区
XA2ZJ7第二趾甲下皮
XA13L6中指指甲外皮
XA2W24第五趾甲外皮
XA33X4小腿前表面
XA3626第二趾垫
XA3J41上臂内侧面
XA4P58无名指甲半月
XA8DQ2第三趾甲外皮
XA3T29足弓
XA8ZZ3第二趾
XA9316第四趾垫
XA0PV4第四趾侧甲襞
XA42W4第五趾
XA1D83外踝上区
XA6C72无名指垫
XA6AR5腕掌面
XA8L06无名指指甲外皮
XA2484第三趾甲床沟
XA0Y38中指
XA2593手指
XA20L7拇指指甲外皮
XA79X0中指垫
XA6599肘外侧髁突表面
XA47T1大拇趾甲板
XA4RR4小腿外侧面
XA0HX4第三跖骨头部区域
XA1GS3示指甲半月
XA89P0小指甲周表皮
XA99M7后足部
XA5PD5拇指指甲
XA1YQ6大腿内侧面
XA1PK7第五趾甲半月
XA1QH8足跟内侧面
XA7003第二趾侧甲襞
XA00D7掌近端
XA40R3第四趾甲周表皮
XA0SH5腕背面
XA5TK8上臂后面
XA2P22第二跖骨头区
XA3WG2手的第四指蹼
XA4BA8上肢
XA5YL1前足
上肢骨
XA88S1第五掌骨
XA8SZ6豌豆状骨
XA5TX9其他腕骨轴
XA3664肩峰
XA3YX4掌骨
XA7LS3手远端指骨
XA2AL0上肢带骨
XA8488钩骨
XA8N14无名指中节指骨
XA4RC8第二掌骨干
XA05C5尺骨茎突
XA11M8肱骨小头
XA0XN0肱骨解剖颈
XA37V2第二掌骨基底部
XA7480手舟骨
XA0903拇指近节指骨
XA1216肩胛骨关节盂
XA9DH2小多角骨
XA9LK4肱骨滑车
XA6EF8肱骨外上髁
XA4VY5肱骨头
XA73Q6小指近节指骨
XA1GV4舟骨远端三分之一
XA5D87指骨,不可归类在他处者
XA76U7桡骨上端,其他方面未特指
XA5VA1尺骨鹰嘴
XA9MR0无名指近节指骨
XA6384锁骨
XA0GJ4腕管
XA6SV9尺骨上端,其他方面未特指
XA6HX0小指中节指骨
XA09P2锁骨肩峰端
XA93C5第二掌骨头
XA2HS8肩胛颈
XA7XM2大多角骨
XA70H5拇指末节指骨
XA65Y7第五掌骨基底部
XA6ET0中指近节指骨
XA6FR2肱骨外科颈
XA4CP7第四掌骨干
XA53X6肩胛骨
XA97A0钩状骨钩
XA0725尺骨下端,其他方面未特指
XA6442第三掌骨头
XA3RE0肱骨髁
XA8E71舟骨远端
XA5HE0第二掌骨
XA50H4第三掌骨颈
XA8BP2第三掌骨干
XA0NS5尺骨冠突
XA8KU0第二掌骨颈
XA0HH1手近端指骨
XA5007尺骨
XA9640其他腕骨颈部
XA8J87第一掌骨颈
XA95Q5拇指骨,不可归类在他处者
XA9NT7第四掌骨颈
XA4PT6锁骨干
XA06T2头状骨
XA89G7中节指骨
XA09H2腕骨
XA32G6小指末节指骨
XA58X4第一掌骨
XA8U33尺骨干
XA7J93第三掌骨
XA54X0示指末节指骨
XA35U4桡骨干
XA8X42第四掌骨头
XA3WG1桡骨
XA30C8月骨
XA22M5其他腕骨基底
XA76N8锁骨胸骨端
XA7144肱骨大结节
XA3ZG5舟骨中三分之一
XA8NR0中指末节指骨
XA6YE5桡神经沟
XA12D2第一掌骨头
XA3MH2桡骨茎突
XA5N95第一掌骨干
XA5910中指中节指骨
XA72X2肱骨小结节
XA8NK6第三掌骨基底部
XA16Y6第五掌骨颈
XA0ZF7桡骨颈
XA25U2示指近节指骨
XA3PA7指骨
XA51S6无名指末节指骨
XA4097肱骨内上髁
XA4A64三角骨
XA2Y48肩胛骨喙突
XA3Z46第五掌骨头
XA92G8第五掌骨干
XA2XL4肱骨
XA2P67第一掌骨基底部
XA3JL6示指中节指骨
XA5ZE5舟骨近端三分之一
XA2N25桡骨头
XA9KB7第四掌骨
XA4X32桡骨下端,其他方面未特指
XA3ZF8第四掌骨基底部
XA4RN8肱骨干
下肢骨
XA4352远端趾骨
XA62P4跟骨粗隆
XA66B3胫骨干
XA7Y69胫骨内侧髁
XA9YP5第三趾中趾
XA9TD9股骨小转子
XA5EL8股骨粗隆下线
XA1VJ3股骨大转子
XA84E6足舟骨
XA6U96近端趾骨
XA0K77腓骨头
XA2EN5胫骨棘
XA8539趾中节趾骨
XA4J74内侧楔骨
XA7NN4跗骨
XA6ED4第五趾远端趾骨
XA8KC3大拇趾近端趾骨
XA9JB2股骨转子间嵴
XA6UL8跗骨管
XA6L02距骨颈
XA6UG0股骨髁
XA1673股骨颈
XA11P1第三趾近端趾骨
XA8462外侧楔骨
XA3DL5胫骨粗隆
XA96S5股骨头
XA2SX4第四趾中趾
XA2BJ0股骨骨骺
XA3450后踝
XA8XV0第四趾远端趾骨
XA0LW4骰骨
XA1LF4距骨
XA8PK1第五趾近端趾骨
XA90F0第五趾中趾
XA1HS9内踝
XA4046中间楔骨
XA2AC2大拇趾远端趾骨
XA43L9踝骨
XA5RE8胫骨髁
XA38Q1第三趾远端趾骨
XA57V1跟骨前突
XA1N98距骨穹顶
XA6VH2跖骨
XA00N4股骨转子
XA4T36髌骨
XA44U1胫骨
XA1UN2第二趾中趾
XA8CX6第四趾近端趾骨
XA0AQ0第二趾近端趾骨
XA4UL1外踝
XA4AF2股骨干
XA3MT9距骨后突
XA5LU2跟骨
XA39M2趾骨
XA3QM7第二趾远端趾骨
XA32G0转子
XA5G97腓骨干
XA3KT5腓骨
XA87A0胫骨外侧髁
XA6BA0股骨

四肢粘连综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

四肢粘连综合征,又称为多发性骨性连接综合征或跗骨-腕骨联合综合征(Syndromes with synostoses of limbs),是一种罕见的先天性发育异常。其核心特征在于四肢长骨或短骨间存在一个或多个额外的骨性连接,导致关节活动受限或者完全丧失功能。这种病症属于肢体异常为主要表现的综合征之一,通常影响手腕、足部等部位。


病因学特征

  1. 遗传因素

    • 四肢粘连综合征可能与遗传变异相关,尽管具体的基因突变尚未完全明确。它可能是常染色体显性遗传或隐性遗传的一部分,但也有许多病例是散发性的,没有明显的家族史。
  2. 胚胎发育异常

    • 在胚胎期,骨骼系统的正常分化和塑形受到干扰,导致某些骨头之间形成不正常的骨性连接。这通常是由于胚胎发育过程中控制骨骼分化的信号通路发生错误所引起。
  3. 环境因素

    • 尽管证据有限,但一些研究指出,孕妇在怀孕期间接触特定化学物质、药物或其他环境毒素可能增加胎儿发生此类畸形的风险。
  4. 其他潜在诱因

    • 某些综合症如Apert综合征、Carpenter综合征等也可能伴随四肢粘连的表现,这些情况下的病因更为复杂,涉及多个器官系统受累。

病理机制

  1. 骨性连接形成

    • 正常情况下,人体的各个骨骼通过软骨或韧带等非骨性结构相连以保持关节灵活性。而在四肢粘连综合征中,这些非骨性结构被异常形成的骨组织替代,形成了所谓的“骨桥”或“骨性连接”,从而限制了关节的正常运动范围。
  2. 影响区域广泛

    • 该病可以影响从手指到脚趾的所有四肢部分,但最常见的是手腕(腕骨间)和足踝(跗骨间)区域。此外,在更严重的情况下,甚至可以看到整个上肢或下肢的大范围骨性融合。
  3. 对日常生活的影响

    • 由于关节活动度显著降低甚至消失,患者可能会经历不同程度的功能障碍,包括但不限于行走困难、抓握能力下降等问题。这些问题不仅影响患者的日常生活质量,还可能导致继发性肌肉萎缩和其他并发症。

临床表现

  1. 症状特征
    • 关节僵硬:受影响的关节表现出明显僵硬度,活动范围受限。
    • 外观异常:可见肢体外形异常,特别是手部或足部出现异常骨性连接,外观上显得较为固定且不自然。
    • 功能障碍:根据受影响的具体部位及程度不同,患者可能出现行走不便、无法正常使用手部进行精细动作等症状。

参考文献:以上信息基于现有医学文献整理而成,并未直接引用具体文章。对于更深入的研究需求,请查阅专业的医学数据库或期刊发表的相关研究报告。

请注意,上述内容已经尽可能地根据可靠资料编写,但在处理具体病例时应结合实际情况并咨询专业医生的意见。

条目上肢和下肢的联合短肢畸形LD26.0
条目复合短指(短趾)畸形LD26.1
条目肢体重复畸形、多指[趾]、并指[趾]或拇指三指节畸形综合征LD26.2
条目四肢粘连综合征LD26.3
条目关节挛缩综合征LD26.4
条目狭窄环LD26.5
条目先天性血管骨综合征LD26.6
条目其他特指的以肢体异常为主要特征的综合征LD26.Y
条目未特指的以肢体异常为主要特征的综合征LD26.Z