大动脉转位Transposition of the great arteries

更新时间：2024-10-12 14:01:01

大动脉转位 (LA85.1) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 青紫（发绀）：

• 由于两大循环系统之间的血液混合不充分，导致低氧血症。新生儿在出生后数小时内即可能出现明显的青紫，尤其是在室间隔完整的情况下（高，70%-90%）。

2. 呼吸困难：

• 新生儿出现呼吸急促、呼吸费力，吸氧后改善不明显（高，60%-80%）。

3. 喂养困难：

• 患儿进食时容易疲劳，体重增长缓慢（中，40%-60%）。

其他可能症状

1. 反复呼吸道感染：

• 由于心脏负荷增加及肺充血，患儿易患肺炎等呼吸道感染（中，30%-50%）。

2. 生长发育迟缓：

• 长期缺氧和营养不良可导致患儿身高、体重低于正常标准（低，20%-40%）。

3. 活动耐力下降：

• 未经手术治疗的幸存者在体力活动时易感到疲劳（低，10%-30%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤黏膜青紫：

• 体表可见明显的青紫，特别是在哭闹或喂食时加重（高，80%-100%）。

2. 心前区杂音：

• 由于合并的房室连接异常或其他结构性心脏病，听诊时可在胸骨旁听到收缩期或舒张期杂音（高，70%-90%）。

3. 心脏扩大：

• 心脏边界增大，尤其在右心室肥厚的情况下更为明显（中，50%-70%）。

非典型体征

1. 肺部啰音：

• 肺部充血导致的湿性啰音（中，30%-50%）。

2. 肝脏肿大：

• 由于长期的心脏负担，可能伴有肝静脉回流障碍，导致肝脏肿大（低，10%-30%）。

3. 水肿：

• 在严重情况下，可能会出现下肢水肿或全身性水肿（低，5%-15%）。

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实验室与影像学特征

1. 实验室检查

• 血常规：外周血可发现红细胞增多，提示慢性缺氧状态（高，70%-90%）。
• 血气分析：显示低氧血症和代谢性酸中毒（高，80%-100%）。

2. 影像学表现

• X线胸片：典型表现为纵隔血管影狭小，主、肺动脉常呈前后位排列；心影大小可正常，但随病情进展而增大（高，80%-100%）。
• 超声心动图：确诊的主要手段，可明确大血管的位置关系、心室内结构及伴发畸形（如室间隔缺损、房室连接异常等）（高，90%-100%）。
• 心血管造影：进一步明确冠状动脉解剖及心内分流情况，为手术治疗提供依据（中，50%-70%）。

综上所述，大动脉转位的临床表现多样，早期识别和诊断对于及时治疗至关重要。具体表现因个体差异和伴随的心脏结构异常不同而异。