未特指的淋巴管畸形Unspecified Lymphatic malformations
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关键词
索引词Lymphatic malformations、未特指的淋巴管畸形、淋巴管畸形、表面含铁血黄素沉着性血管瘤、靴钉样血管瘤、靶样含铁血黄素沉着性血管瘤
缩写Lymphatic-malformation、LM
别名淋巴管异常、淋巴管瘤、淋巴血管畸形、淋巴管发育异常
未特指的淋巴管畸形（LA90.1Z）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 局部肿块：
- 患者通常在头颈部、四肢或其他部位发现一个或多个软组织肿块，质地柔软至较硬不等（70%-80%）。
- 皮肤膨出：
- 受累区域的皮肤可能出现隆起性改变，形成外观异常（60%-70%）。
其他可能症状
- 反复感染：
- 由于淋巴管结构异常，容易发生细菌感染，导致红肿、疼痛和触痛（感染时疼痛发生率：50%-60%）（20%-30%）。
- 呼吸困难：
- 如果病变位于颈部或胸部，可能因压迫气道而导致呼吸困难（10%-20%）。
- 吞咽困难和言语障碍：
- 颈部或口腔内的病变可能影响吞咽功能和发音（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 局部肿块：
- 触诊可触及质地柔软至较硬的肿块，可能边界不清或部分清晰（80%-90%）。
- 皮肤改变：
- 皮肤表面可能出现颜色改变，如淡红色或肤色（60%-70%）。
- 波动感：
- 大囊型淋巴管畸形通常具有明显波动感（70%-80%）。
非典型体征
- 局部红肿和炎症：
- 反复感染时，局部区域可能出现红肿和压痛（20%-30%）。
- 功能障碍：
- 如病变累及重要器官或结构，可能导致相应的功能障碍，如呼吸困难、吞咽困难等（10%-20%）。
实验室与影像学特征
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影像学表现：
- 超声检查：显示囊性或混合性肿块，内部回声不均匀（检出率：约90%-95%）。
- CT/MRI：有助于确定病变范围和内部结构，显示囊腔大小及分布（检出率：约90%-95%）。
- 淋巴造影：可以明确淋巴管的具体位置和形态（较少使用，但检出率高）。
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实验室检查：
- 血液检查：常规血象检查可能无明显异常，但在合并感染时可见白细胞计数升高（阳性率：约20%-30%）。
- 病原学检测：如果怀疑感染，可以通过穿刺抽液进行细菌培养（阳性率：约20%-30%）。
注：临床表现因个体差异而异。部分患者可能仅有轻微的外观改变，而另一些患者则可能出现严重的功能障碍。诊断主要依赖于临床表现和影像学检查。治疗方案应根据具体病情制定，包括观察、硬化剂注射、手术切除等多种方法。