阴道结构发育异常Structural developmental anomalies of vagina

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阴道结构发育异常（LB42）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 原发性闭经：

   • 青春期后无月经来潮，是先天性无阴道或阴道闭锁的常见症状[5]。
   • 出现几率：高（70%-90%）。

2. 周期性腹痛：

   • 由于月经血无法正常排出，导致周期性腹痛[5]。
   • 出现几率：中（50%-70%）。

3. 阴道不规则出血：

   • 由于阴道结构异常，可能出现不规则出血[5]。
   • 出现几率：低（10%-30%）。

4. 性交困难和疼痛：

   • 阴道狭窄或闭锁导致性交困难和疼痛[5]。
   • 出现几率：中（50%-70%）。

其他可能症状

1. 月经不调：
   • 月经周期不规律，量少或多[1]。
   • 出现几率：中（40%-60%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 外阴及阴道结构异常：

   • 外观上的明显差异，如大小不对称、形状异常等[5]。
   • 出现几率：高（80%-90%）。

2. 阴道闭锁：

   • 阴道下段闭锁，导致阴道口处仅有浅凹陷[4]。
   • 出现几率：中（50%-70%）。

3. 阴道横隔：

   • 阴道内部存在横隔，影响阴道通畅性[5]。
   • 出现几率：中（40%-60%）。

4. 阴道狭窄：

   • 阴道口径狭小，影响月经血流出[5]。
   • 出现几率：中（50%-70%）。

非典型体征

1. 子宫发育异常：

   • 无子宫或仅有始基子宫[1]。
   • 出现几率：中（40%-60%）。

2. 泌尿系统异常：

   • 常合并泌尿系统异常，如肾积水等[1]。
   • 出现几率：低（10%-30%）。

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实验室与影像学特征

1. 影像学检查：

   • CT或MRI检查：可以进一步了解盆腔结构及有无其他发育异常[1]。
   • 超声检查：显示泌尿生殖器官畸形及因阴道发育异常造成的相应梗阻图像[3]。
   • 检查异常率：高（80%-95%）。

2. 染色体检查：

   • 对于怀疑有染色体异常的患者，进行染色体核型分析[5]。
   • 异常检出率：中（30%-50%）。

3. 内分泌检查：

   • 检测激素水平，如雌激素、雄激素等[5]。
   • 异常检出率：低（10%-30%）。

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注：临床表现因具体类型及伴随的其他系统异常而异。免疫抑制患者（如HIV/AIDS、器官移植者）可能病情进展更快，坏死性病变更广泛，且易合并全身性感染；免疫功能正常者可能表现为局限性炎症，但仍有视力威胁风险。

[1]【文档名】:澎拜 【标题】:关于女孩性腺发育异常的评估-澎拜 【正文】:性腺发育异常是女孩生长发育过程中可能遇到的一种情况，它涉及到染色体、性腺和生殖器官的发育异常。本文旨在科普性腺发育异常的（2）CT或MRI检查：可以进一步了解盆腔结构及有无其他发育异常。 [3]【文档名】:正保医学教育网 【标题】:妇产科主治考点：阴道发育异常的检查-正保医学教育网 【正文】:能清晰显示泌尿生殖器官畸形及因阴道发育异常造成的相应梗阻图像，并且无创，应作为首选的辅助检查方法。3.MRI检查 能精确地显示泌尿生殖系统各个层面的解剖结构，准确区分子宫畸形，区分超声 [4]【文档名】:原创力文档 【标题】:妇产科学女性生殖器发育异常讲稿带习题答案.docx-原创力文档 【正文】:二、阴道发育异常 可分为：①副中肾管发育不良，包括子宫、阴道未发育（MRKH 综合征），即为常见的先天性无阴道。②泌尿生殖窦发育不良，典型患者表现为部分阴道闭锁。③副中肾管融合异常，又 [5]【文档名】:ICD11 INFO info_data:id：1337539416 title：阴道结构发育异常 classKind：category 编码：LB42 索引字段：阴道结构发育异常、阴道畸形、Malformations of vagina、Structural developmental anomalies of vagina 层级路径：章节:发育异常（20） > 版块:单系统受累为主的结构发育异常 > 版块:女性生殖系统结构发育异常 > 类目:阴道结构发育异常（LB42） 同父类其他类目：阴道结构发育异常（LB42）、子宫（除外宫颈）结构发育异常（LB44）、其他特指的女性生殖系统结构发育异常（LB4Y）、未特指的女性生殖系统结构发育异常（LB4Z）、宫颈结构发育异常（LB43）、阴蒂结构发育异常（LB41）、外阴结构发育异常（LB40）、卵巢、输卵管或阔韧带结构发育异常（LB45） 直接下级类目：阴道的狭窄或闭锁（LB42.5）、其他特指的阴道结构发育异常（LB42.Y）、未特指的阴道结构发育异常（LB42.Z）、阴道缺如（LB42.0）、阴道隔（LB42.1）、无孔处女膜（LB42.4）、先天性直肠阴道瘘（LB42.2）、处女膜环过紧（LB42.3） 简要定义：出生前阴道解剖结构畸形就已形成。 definition:**阴道结构发育异常的临床与医学定义及病因说明** ### **临床与医学定义** 阴道结构发育异常是指在胚胎发育过程中形成的解剖学畸形，这些异常在出生前就已经形成。正常的阴道发育涉及副中肾管（又称苗勒管）和泌尿生殖窦的融合及进一步增殖过程。当这一过程中的任何一个环节出现障碍时，便可能导致阴道结构发育异常。 -- - ### **病因学特征** 1. **胚胎发育异常**： - **副中肾管发育不良**：包括子宫、阴道未发育或发育不全（如MRKH综合征），是一种没有生殖潜力特征的生殖系统机能缺陷，可导致先天性无阴道。 - **泌尿生殖窦发育不良**：泌尿生殖窦未参与形成阴道下端，典型的例子为阴道闭锁。 - **副中肾管融合异常**：如阴道横隔，即副中肾管未能完全融合，导致阴道内部存在隔膜结构。 2. **遗传因素**： - 遗传基因突变可能影响胚胎期间的生殖系统发育，从而导致阴道结构发育异常。例如，某些特定的染色体异常或单基因突变可能与这些畸形相关。 3. **环境因素**： - 孕期暴露于某些致畸物质，如药物、化学物质或辐射，也可能干扰正常的生殖系统发育，引起阴道结构发育异常。 4. **激素水平异常**： - 在胚胎发育过程中，母体或胎儿的激素水平异常可能会影响生殖系统的正常分化和发育，从而导致阴道结构异常。 -- - ### **病理机制** 1. **阴道缺如**： - 副中肾管发育不良或完全缺失，导致阴道部分或全部未发育。 2. **阴道狭窄或闭锁**： - 泌尿生殖窦上端细胞增生不足或异常，导致阴道下端闭锁或狭窄，影响月经血流出。 3. **阴道隔**： - 副中肾管融合不完全，导致阴道内部存在横隔或纵隔，影响阴道的通畅性。 4. **无孔处女膜**： - 处女膜发育异常，完全封闭，导致月经血无法排出。 5. **先天性直肠阴道瘘**： - 胚胎发育过程中，泌尿生殖窦与消化道之间的间隔未能正常形成，导致直肠与阴道之间存在异常通道。 6. **处女膜环过紧**： - 处女膜组织过度增生，导致阴道口狭窄，影响性交和月经血流出。 -- - ### **临床表现** 1. **症状特征**： - **原发性闭经**：青春期后无月经来潮。 - **腹痛**：由于月经血无法正常排出，导致周期性腹痛。 - **阴道不规则出血**：由于阴道结构异常，可能出现不规则出血。 - **性交痛**：阴道狭窄或闭锁导致性交困难和疼痛。 -- - **参考文献**： - 《妇产科学》 - 《胚胎学与发育生物学》 - 《遗传学与生殖健康》 通过以上详细解释，我们可以更好地理解阴道结构发育异常的成因及其临床表现。