阴道结构发育异常Structural developmental anomalies of vagina
更新时间:2025-05-27 22:52:55
关键词
索引词Structural developmental anomalies of vagina
同义词Malformations of vagina、阴道畸形
别名先天性阴道异常、生殖道发育异常、女性生殖系统发育异常
后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
发生部位XA9BM1
加特纳管
XA3A69
处女膜
XA46V2
阴道穹窿
XA4AH3
阴道口
阴道结构发育异常的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
阴道结构发育异常是指在胚胎发育过程中形成的解剖学畸形,这些异常在出生前就已经形成。正常的阴道发育涉及副中肾管(又称苗勒管)和泌尿生殖窦的融合及进一步增殖过程。当这一过程中的任何一个环节出现障碍时,便可能导致阴道结构发育异常。
病因学特征
-
胚胎发育异常:
- 副中肾管发育不良:包括子宫、阴道未发育或发育不全(如MRKH综合征),是一种没有生殖潜力特征的生殖系统机能缺陷,可导致先天性无阴道。
- 泌尿生殖窦发育不良:泌尿生殖窦未参与形成阴道下端,典型的例子为阴道闭锁。
- 副中肾管融合异常:如阴道横隔,即副中肾管未能完全融合,导致阴道内部存在隔膜结构。
-
遗传因素:
- 遗传基因突变可能影响胚胎期间的生殖系统发育,从而导致阴道结构发育异常。例如,某些特定的染色体异常或单基因突变可能与这些畸形相关。
-
环境因素:
- 孕期暴露于某些致畸物质,如药物、化学物质或辐射,也可能干扰正常的生殖系统发育,引起阴道结构发育异常。
-
激素水平异常:
- 在胚胎发育过程中,母体或胎儿的激素水平异常可能会影响生殖系统的正常分化和发育,从而导致阴道结构异常。
病理机制
-
阴道缺如:
- 副中肾管发育不良或完全缺失,导致阴道部分或全部未发育。
-
阴道狭窄或闭锁:
- 泌尿生殖窦上端细胞增生不足或异常,导致阴道下端闭锁或狭窄,影响月经血流出。
-
阴道隔:
- 副中肾管融合不完全,导致阴道内部存在横隔或纵隔,影响阴道的通畅性。
-
无孔处女膜:
-
先天性直肠阴道瘘:
- 胚胎发育过程中,泌尿生殖窦与消化道之间的间隔未能正常形成,导致直肠与阴道之间存在异常通道。
-
处女膜环过紧:
- 处女膜组织过度增生,导致阴道口狭窄,影响性交和月经血流出。
临床表现
- 症状特征:
- 原发性闭经:青春期后无月经来潮。
- 腹痛:由于月经血无法正常排出,导致周期性腹痛。
- 阴道不规则出血:由于阴道结构异常,可能出现不规则出血。
- 性交痛:阴道狭窄或闭锁导致性交困难和疼痛。
参考文献:
- 《妇产科学》
- 《胚胎学与发育生物学》
- 《遗传学与生殖健康》
通过以上详细解释,我们可以更好地理解阴道结构发育异常的成因及其临床表现。