Budd-Chiari综合征Budd-Chiari syndrome
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Budd-Chiari syndrome、Budd-Chiari综合征、Chiari综合征、肝静脉阻塞、肝静脉梗阻、基亚里综合征、布加综合征、巴德-基亚里综合征、布-加综合征、肝静脉阻塞 [possible translation]、Budd-Chiari综合征不伴下腔静脉阻塞、布-加综合征不伴下腔静脉梗阻、布加综合征不伴下腔静脉阻塞、Budd-Chiari综合征伴下腔静脉阻塞、肝静脉和下腔静脉阻塞、布加综合征伴下腔静脉阻塞、布-加综合征伴下腔静脉梗阻、布-加综合征伴肝静脉血栓形成、布-加综合征伴肝血栓形成、肝静脉血栓形成、肝血栓形成、Budd-Chiari综合征伴肝血栓形成、巴德-基亚里综合征伴肝静脉血栓形成、Budd-Chiari综合征伴肝静脉栓塞、Budd-Chiari综合征伴肝栓塞、肝静脉栓塞、布-加综合征伴肝栓塞、布-加综合征伴肝静脉栓塞、巴德-基亚里综合征伴肝静脉栓塞、巴德-基亚里综合征伴肝栓塞
同义词hepatic vein block、obstruction of hepatic veins、Chiari syndrome、hepatic vein obstruction、hepatic venous block
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
临床表现ME24.Y其他特指的消化系统的临床表现
ME24.1消化系统瘘
ME24.A6大便潜血阳性
ME24.6消化系统扩张
ME24.A其他消化系统出血，不可归类在他处者
ME24.5消化系统溃疡
ME24.0消化系统脓肿
ME24.8消化系统绞窄或坏疽
ME24.3消化系统穿孔
ME24.3Y其他特指部位的消化系统穿孔
ME24.3Z未特指部位的消化系统穿孔
ME24.A0消化道不明原因出血
ME24.A5呕血
ME24.35胆囊或胆管穿孔
ME24.4消化系统狭窄
ME24.9胃肠出血
ME24.9Z未特指的胃肠出血
ME24.30小肠穿孔
ME24.A4黑便
ME24.A3便血
ME24.31大肠穿孔
ME24.90急性胃肠道出血，不可归类在他处者
ME24.A1肛门和直肠出血
ME24.7消化系统嵌顿
ME24.A2食管出血
ME24.2消化系统梗阻
ME24.91慢性胃肠道出血，不可归类在他处者
Budd-Chiari综合征的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
Budd-Chiari综合征（BCS）是一种由肝静脉流出道（包括肝静脉主干及其开口处下腔静脉）部分或完全阻塞导致的疾病。这种阻塞导致肝脏血液回流至心脏受阻，引发肝静脉高压、肝实质损伤及门脉高压等病理改变。该病分别由George Budd（1845年）和Hans Chiari（1899年）首次系统描述并命名。
病因学特征
- 主要致病因素：
- 血栓形成：占BCS病例的80%以上，常与凝血功能异常相关，包括遗传性因素（如抗凝血酶III、蛋白C/S缺乏症）和获得性高凝状态（如骨髓增殖性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、妊娠或口服避孕药使用）。
- 外源性压迫：邻近占位性病变（如肝癌、肾上腺肿瘤、转移性淋巴结肿大）或解剖结构异常（如心房扩大）压迫肝静脉或下腔静脉。
- 血管发育异常：先天性肝静脉/下腔静脉隔膜（亚洲人群高发）或血管狭窄。
- 发病机制：
- 肝静脉回流受阻导致肝窦压力升高，引发肝细胞缺氧性坏死和肝内纤维化。肝窦高压通过"逆流机制"间接升高门静脉压力。
- 慢性病程中，肝内再生结节形成和纤维隔膜增生可进一步加重血流障碍，最终进展为肝硬化。
病理生理改变
- 肝脏损害：
- 急性期表现为肝小叶中央区充血、肝细胞坏死；慢性期呈不均质性纤维化伴再生结节。
- 胆汁排泄障碍多由肝细胞损伤或胆管周围纤维化引起，而非直接胆管阻塞。
- 门静脉高压症：
- 门静脉压力升高导致侧支循环开放（如食管胃底静脉曲张）和腹水形成（低白蛋白血症及钠水潴留共同作用）。
- 全身并发症：
- 严重门脉高压可致肝肾综合征；长期营养不良和免疫紊乱增加感染风险。
临床表现
- 典型症状：
- 急性型：突发右上腹痛、肝大触痛、腹水快速积聚；
- 慢性型：渐进性腹胀、下肢水肿（下腔静脉受累时显著）、食管静脉曲张出血。
- 辅助检查：
- 多普勒超声为首选筛查手段，典型表现为肝静脉血流消失或反向；
- CT/MRI增强扫描可明确阻塞部位及侧支循环；
- 凝血功能及骨髓检查用于排查高凝状态病因。
综上，Budd-Chiari综合征的诊治需结合解剖阻塞类型和潜在病因进行个体化决策。