Budd-Chiari综合征Budd-Chiari syndrome

更新时间：2025-05-27 22:52:51

Budd-Chiari综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

Budd-Chiari综合征（BCS）是一种由肝静脉流出道（包括肝静脉主干及其开口处下腔静脉）部分或完全阻塞导致的疾病。这种阻塞导致肝脏血液回流至心脏受阻，引发肝静脉高压、肝实质损伤及门脉高压等病理改变。该病分别由George Budd（1845年）和Hans Chiari（1899年）首次系统描述并命名。

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病因学特征

1. 主要致病因素：

   • 血栓形成：占BCS病例的80%以上，常与凝血功能异常相关，包括遗传性因素（如抗凝血酶III、蛋白C/S缺乏症）和获得性高凝状态（如骨髓增殖性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、妊娠或口服避孕药使用）。
   • 外源性压迫：邻近占位性病变（如肝癌、肾上腺肿瘤、转移性淋巴结肿大）或解剖结构异常（如心房扩大）压迫肝静脉或下腔静脉。
   • 血管发育异常：先天性肝静脉/下腔静脉隔膜（亚洲人群高发）或血管狭窄。

2. 发病机制：

   • 肝静脉回流受阻导致肝窦压力升高，引发肝细胞缺氧性坏死和肝内纤维化。肝窦高压通过"逆流机制"间接升高门静脉压力。
   • 慢性病程中，肝内再生结节形成和纤维隔膜增生可进一步加重血流障碍，最终进展为肝硬化。

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病理生理改变

1. 肝脏损害：

   • 急性期表现为肝小叶中央区充血、肝细胞坏死；慢性期呈不均质性纤维化伴再生结节。
   • 胆汁排泄障碍多由肝细胞损伤或胆管周围纤维化引起，而非直接胆管阻塞。

2. 门静脉高压症：

   • 门静脉压力升高导致侧支循环开放（如食管胃底静脉曲张）和腹水形成（低白蛋白血症及钠水潴留共同作用）。

3. 全身并发症：

   • 严重门脉高压可致肝肾综合征；长期营养不良和免疫紊乱增加感染风险。

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临床表现

1. 典型症状：

   • 急性型：突发右上腹痛、肝大触痛、腹水快速积聚；
   • 慢性型：渐进性腹胀、下肢水肿（下腔静脉受累时显著）、食管静脉曲张出血。

2. 辅助检查：

   • 多普勒超声为首选筛查手段，典型表现为肝静脉血流消失或反向；
   • CT/MRI增强扫描可明确阻塞部位及侧支循环；
   • 凝血功能及骨髓检查用于排查高凝状态病因。

综上，Budd-Chiari综合征的诊治需结合解剖阻塞类型和潜在病因进行个体化决策。