肠外营养性胆汁淤积Cholestasis of parenteral nutrition

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码DB99.60

路径

13 消化系统疾病

DB90 - DB9Z 肝脏疾病

DB99 某些特指的肝脏疾病

DB99.6 肝内胆汁淤积，不可归类在他处者

DB99.60 肠外营养性胆汁淤积

关键词

索引词Cholestasis of parenteral nutrition、肠外营养性胆汁淤积

别名PNAC、肠外营养相关胆汁淤积、肠外营养相关性胆汁淤积

肠外营养性胆汁淤积 (DB99.60) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 病史与临床表现：患者在接受长期全肠外营养支持治疗期间出现黄疸、皮肤瘙痒等症状。
- 实验室检查：
  - 血清总胆红素升高，特别是直接胆红素升高。
  - 碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）显著升高。
- 影像学检查：腹部超声或MRCP显示胆管扩张、肝脏增大等特征。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型症状：
  - 黄疸（皮肤、眼白部位明显泛黄）。
  - 皮肤瘙痒（难以忍受的全身性瘙痒感）。
  - 消化不良（食欲减退、恶心呕吐）。
  - 大便颜色变浅（严重者可能出现陶土色粪便）。
- 体征：
  - 肝脾肿大（体检时可触及增大的肝脏边缘，有时伴有轻度压痛）。
  - 皮肤抓痕或皮疹（提示严重的瘙痒感）。
- 实验室检查：
  - 凝血功能异常（如凝血酶原时间PT延长）。
  - 血清胆汁酸水平升高。
- 影像学检查：
  - 肝脏CT扫描显示肝脏密度不均或胆管扩张。
  - MRCP进一步评估胆道系统的情况。
- 病理学检查：
  - 肝活检显示肝细胞内胆汁淤积、胆小管扩张、纤维化等。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的所有项目即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下三项：
  - 典型症状（黄疸+皮肤瘙痒）。
  - 实验室检查异常（血清总胆红素升高+ALP/GGT升高）。
  - 排除其他原因引起的胆汁淤积。

二、辅助检查

影像学检查：
- 腹部超声：
  - 异常意义：显示胆管扩张、肝脏增大，有助于排除其他胆道梗阻性疾病。
- 磁共振胰胆管成像（MRCP）：
  - 异常意义：进一步评估胆道系统的情况，明确胆管扩张程度。
- 肝脏CT扫描：
  - 异常意义：显示肝脏密度不均或胆管扩张，有助于评估肝脏结构和功能。
实验室检查：
- 血液检查：
  - 血清胆红素：特别是直接胆红素升高，提示胆汁排泄障碍。
  - 碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）：显著升高，反映胆道梗阻。
  - 凝血功能：如凝血酶原时间（PT）延长，提示肝脏合成凝血因子能力下降。
  - 血清胆汁酸：水平升高，提示胆汁代谢异常。
- 肝功能检查：
  - ALT（丙氨酸氨基转移酶）和AST（天门冬氨酸氨基转移酶）：可能轻度升高，但不如ALP和GGT显著。
  - 总蛋白和白蛋白：可能降低，提示肝脏合成功能受损。
病理学检查：
- 肝活检：
  - 异常意义：显示肝细胞内胆汁淤积、胆小管扩张、纤维化等，为确诊提供直接证据。

三、实验室检查的异常意义

血清胆红素：
- 升高：特别是直接胆红素升高，是胆汁淤积的主要标志。
- 正常范围：成人总胆红素<17.1 μmol/L，直接胆红素<6.8 μmol/L。
碱性磷酸酶（ALP）：
- 升高：通常在胆道梗阻时显著升高。
- 正常范围：成人40-150 U/L。
γ-谷氨酰转移酶（GGT）：
- 升高：与ALP同步升高，反映胆道梗阻。
- 正常范围：成人男<60 U/L，女<40 U/L。
凝血酶原时间（PT）：
- 延长：提示肝脏合成凝血因子能力下降。
- 正常范围：11-13秒。
血清胆汁酸：
- 升高：提示胆汁代谢异常。
- 正常范围：空腹<10 μmol/L。
ALT和AST：
- 轻度升高：提示肝细胞损伤。
- 正常范围：ALT 7-56 U/L，AST 13-35 U/L。
总蛋白和白蛋白：
- 降低：提示肝脏合成功能受损。
- 正常范围：总蛋白60-80 g/L，白蛋白35-55 g/L。

四、总结

确诊核心依赖于病史、临床表现、实验室检查（特别是血清胆红素、ALP、GGT）和影像学检查（腹部超声、MRCP）。
辅助检查以影像学（腹部超声、MRCP、CT）和实验室检查（肝功能、凝血功能）为主，避免依赖单一指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联胆汁代谢和肝功能相关指标（如胆红素、ALP、GGT、胆汁酸）。

权威依据：、、等。