肠外营养性胆汁淤积Cholestasis of parenteral nutrition

更新时间：2025-05-27 23:47:34

肠外营养性胆汁淤积 (DB99.60) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 病史与临床表现：患者在接受长期全肠外营养支持治疗期间出现黄疸、皮肤瘙痒等症状。
• 实验室检查：
• 血清总胆红素升高，特别是直接胆红素升高。
• 碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）显著升高。
• 影像学检查：腹部超声或MRCP显示胆管扩张、肝脏增大等特征。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

• 典型症状：
• 黄疸（皮肤、眼白部位明显泛黄）。
• 皮肤瘙痒（难以忍受的全身性瘙痒感）。
• 消化不良（食欲减退、恶心呕吐）。
• 大便颜色变浅（严重者可能出现陶土色粪便）。
• 体征：
• 肝脾肿大（体检时可触及增大的肝脏边缘，有时伴有轻度压痛）。
• 皮肤抓痕或皮疹（提示严重的瘙痒感）。
• 实验室检查：
• 凝血功能异常（如凝血酶原时间PT延长）。
• 血清胆汁酸水平升高。
• 影像学检查：
• 肝脏CT扫描显示肝脏密度不均或胆管扩张。
• MRCP进一步评估胆道系统的情况。
• 病理学检查：
• 肝活检显示肝细胞内胆汁淤积、胆小管扩张、纤维化等。

3. 阈值标准：

• 符合“必须条件”中的所有项目即可确诊。
• 若无影像学证据，需同时满足以下三项：
• 典型症状（黄疸+皮肤瘙痒）。
• 实验室检查异常（血清总胆红素升高+ALP/GGT升高）。
• 排除其他原因引起的胆汁淤积。

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二、辅助检查

1. 影像学检查：

• 腹部超声：
• 异常意义：显示胆管扩张、肝脏增大，有助于排除其他胆道梗阻性疾病。
• 磁共振胰胆管成像（MRCP）：
• 异常意义：进一步评估胆道系统的情况，明确胆管扩张程度。
• 肝脏CT扫描：
• 异常意义：显示肝脏密度不均或胆管扩张，有助于评估肝脏结构和功能。

2. 实验室检查：

• 血液检查：
• 血清胆红素：特别是直接胆红素升高，提示胆汁排泄障碍。
• 碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）：显著升高，反映胆道梗阻。
• 凝血功能：如凝血酶原时间（PT）延长，提示肝脏合成凝血因子能力下降。
• 血清胆汁酸：水平升高，提示胆汁代谢异常。
• 肝功能检查：
• ALT（丙氨酸氨基转移酶）和AST（天门冬氨酸氨基转移酶）：可能轻度升高，但不如ALP和GGT显著。
• 总蛋白和白蛋白：可能降低，提示肝脏合成功能受损。

3. 病理学检查：

• 肝活检：
• 异常意义：显示肝细胞内胆汁淤积、胆小管扩张、纤维化等，为确诊提供直接证据。

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三、实验室检查的异常意义

1. 血清胆红素：

• 升高：特别是直接胆红素升高，是胆汁淤积的主要标志。
• 正常范围：成人总胆红素<17.1 μmol/L，直接胆红素<6.8 μmol/L。

2. 碱性磷酸酶（ALP）：

• 升高：通常在胆道梗阻时显著升高。
• 正常范围：成人40-150 U/L。

3. γ-谷氨酰转移酶（GGT）：

• 升高：与ALP同步升高，反映胆道梗阻。
• 正常范围：成人男<60 U/L，女<40 U/L。

4. 凝血酶原时间（PT）：

• 延长：提示肝脏合成凝血因子能力下降。
• 正常范围：11-13秒。

5. 血清胆汁酸：

• 升高：提示胆汁代谢异常。
• 正常范围：空腹<10 μmol/L。

6. ALT和AST：

• 轻度升高：提示肝细胞损伤。
• 正常范围：ALT 7-56 U/L，AST 13-35 U/L。

7. 总蛋白和白蛋白：

• 降低：提示肝脏合成功能受损。
• 正常范围：总蛋白60-80 g/L，白蛋白35-55 g/L。

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四、总结

• 确诊核心依赖于病史、临床表现、实验室检查（特别是血清胆红素、ALP、GGT）和影像学检查（腹部超声、MRCP）。
• 辅助检查以影像学（腹部超声、MRCP、CT）和实验室检查（肝功能、凝血功能）为主，避免依赖单一指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联胆汁代谢和肝功能相关指标（如胆红素、ALP、GGT、胆汁酸）。

权威依据：、、等。