其他特指的肝内胆汁淤积，不可归类在他处者Other specified Intrahepatic cholestasis, not elsewhere classified

更新时间：2024-10-12 14:01:01

其他特指的肝内胆汁淤积，不可归类在他处者（DB99.6Y）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤瘙痒：

• 通常是最早出现的症状之一，且可能在黄疸前出现。瘙痒多呈持续性，夜间尤为显著（70%-90%）。

2. 黄疸：

• 表现为皮肤和眼睛白部分呈黄色，提示血清胆红素水平升高（50%-70%）。

3. 消化系统不适：

• 包括食欲减退、腹胀、恶心呕吐等（40%-60%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：

• 可能伴有体重减轻、乏力等症状（10%-20%）。

2. 尿色加深及粪便颜色变浅：

• 提示胆红素代谢异常，尿色深如浓茶，粪便颜色变浅甚至呈灰白色（30%-40%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 黄疸：

• 皮肤和巩膜黄染，可伴有皮肤瘙痒（50%-70%）。

2. 肝脏肿大：

• 肝脏边缘可在右上腹触及，质地较硬（30%-50%）。

3. 脾脏肿大：

• 在某些情况下，脾脏可能因继发性门脉高压或特定病因（如Aagenæs综合征）肿大（10%-20%）。

非典型体征

1. 腹水：

• 在进展至肝硬化的病例中可能出现腹水（5%-10%）。

2. 淋巴水肿：

• 尤其在Aagenæs综合征中，患者常伴有下肢淋巴水肿（较少见，具体几率因病例而异）。

3. 营养不良：

• 由于长期脂肪吸收不良，患者可能出现消瘦、维生素缺乏（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：

• 血清碱性磷酸酶（ALP）升高：是肝内胆汁淤积的重要标志，通常显著升高（80%-90%）。
• 血清胆红素升高：以结合胆红素为主，提示胆汁排泄障碍（50%-70%）。
• 血清转氨酶（ALT/AST）轻度升高：通常不超过正常上限的3-5倍（40%-60%）。
• 血清γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高：与ALP升高平行（70%-80%）。

2. 影像学检查：

• 超声检查：可见肝实质回声增强，胆管无明显扩张（80%-90%）。
• CT/MRI：显示肝实质密度或信号改变，胆管无明显扩张（70%-80%）。

3. 其他检查：

• 肝活检：可发现肝细胞胆汁淤积和小胆管损伤，但非所有患者均需进行（10%-20%）。
• 遗传学检测：针对特定遗传性疾病（如Aagenæs综合征）进行相关基因检测（较少见）。

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以上内容基于当前可靠的医学文献资料整理而成，旨在提供关于“其他特指的肝内胆汁淤积，不可归类在他处者”这一疾病的全面理解。对于具体的诊断标准、实验室检查方法等内容，请参考专业医学教材或指南。

参考文献：、等。