非肝硬化性门静脉纤维化Non-cirrhotic portal fibrosis

更新时间：0000-00-00 00:00:00

非肝硬化性门静脉纤维化（DB98.71）的核心症状与体征

---

症状（主观感受）

典型症状

1. 腹胀：
   • 部分患者可能因门静脉高压或轻度腹水形成出现腹部膨胀感（中等，约30%-50%）。
2. 消化道出血：
   • 食管胃底静脉曲张破裂导致呕血或黑便，是NCPF最严重的临床表现（中等，约30%-50%）。
3. 乏力：
   • 慢性病程可能导致非特异性疲劳感（中等，约40%-60%）。

其他可能症状

1. 早饱感：
   • 脾肿大压迫胃部可能导致餐后饱胀不适（较低，约20%-40%）。
2. 腹部隐痛：
   • 偶见上腹部钝痛，可能与脾脏充血有关（较低，约10%-30%）。

---

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 脾肿大伴脾功能亢进：
   • 查体可触及显著增大的脾脏（长度＞12cm），伴血小板减少（＜100×10⁹/L）等血细胞减少表现（高，约80%-90%）。
2. 食管胃底静脉曲张：
   • 内镜下可见孤立性胃静脉曲张或食管静脉曲张，无肝硬化特征（高，约70%-80%）。
3. 门静脉高压征象：
   • 超声显示门静脉海绵样变性或闭塞，肝外侧支循环形成（高，约90%以上）。

非典型体征

1. 轻度腹水：
   • 偶见于合并门静脉血栓或严重低蛋白血症患者（低，约10%-20%）。
2. 肝肿大：
   • 约30%-40%患者可触及质韧、无触痛的肝脏（中等）。

---

实验室与影像学特征

1. 实验室检查

   • 血常规：特征性表现为孤立性血小板减少（＜150×10⁹/L），后期可进展为全血细胞减少。
   • 肝功能测试：ALT/AST和胆红素通常保持正常范围（＜1.5倍ULN）。
   • 凝血功能：PT/INR基本正常，有别于肝硬化门脉高压。

2. 影像学表现

   • 超声：显示门静脉主干狭窄/闭塞伴侧支循环（"海绵样变性"），脾静脉直径＞10mm。
   • CT/MRI：门静脉相位成像显示肝外门静脉系统纤维化改变，肝脏体积正常无结节。
   • 肝静脉压力梯度（HVPG）：正常或轻度升高（＜10mmHg），区别于肝硬化门脉高压。
   • 肝活检：门静脉纤维化伴中小分支闭塞，肝小叶结构完整无假小叶形成。

---

注：上述描述基于现有文献综述整理，具体临床表现可能因个体差异而有所不同。对于疑似NCPF的患者，建议结合详细病史、体检及辅助检查综合判断。