非肝硬化性门静脉纤维化Non-cirrhotic portal fibrosis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Non-cirrhotic portal fibrosis、非肝硬化性门静脉纤维化
非肝硬化性门静脉纤维化（DB98.71）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 腹胀：
- 部分患者可能因门静脉高压或轻度腹水形成出现腹部膨胀感（中等，约30%-50%）。
- 消化道出血：
- 食管胃底静脉曲张破裂导致呕血或黑便，是NCPF最严重的临床表现（中等，约30%-50%）。
- 乏力：
- 慢性病程可能导致非特异性疲劳感（中等，约40%-60%）。
其他可能症状
- 早饱感：
- 脾肿大压迫胃部可能导致餐后饱胀不适（较低，约20%-40%）。
- 腹部隐痛：
- 偶见上腹部钝痛，可能与脾脏充血有关（较低，约10%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 脾肿大伴脾功能亢进：
- 查体可触及显著增大的脾脏（长度＞12cm），伴血小板减少（＜100×10⁹/L）等血细胞减少表现（高，约80%-90%）。
- 食管胃底静脉曲张：
- 内镜下可见孤立性胃静脉曲张或食管静脉曲张，无肝硬化特征（高，约70%-80%）。
- 门静脉高压征象：
- 超声显示门静脉海绵样变性或闭塞，肝外侧支循环形成（高，约90%以上）。
非典型体征
- 轻度腹水：
- 偶见于合并门静脉血栓或严重低蛋白血症患者（低，约10%-20%）。
- 肝肿大：
- 约30%-40%患者可触及质韧、无触痛的肝脏（中等）。
实验室与影像学特征
- 实验室检查
- 血常规：特征性表现为孤立性血小板减少（＜150×10⁹/L），后期可进展为全血细胞减少。
- 肝功能测试：ALT/AST和胆红素通常保持正常范围（＜1.5倍ULN）。
- 凝血功能：PT/INR基本正常，有别于肝硬化门脉高压。
- 影像学表现
- 超声：显示门静脉主干狭窄/闭塞伴侧支循环（"海绵样变性"），脾静脉直径＞10mm。
- CT/MRI：门静脉相位成像显示肝外门静脉系统纤维化改变，肝脏体积正常无结节。
- 肝静脉压力梯度（HVPG）：正常或轻度升高（＜10mmHg），区别于肝硬化门脉高压。
- 肝活检：门静脉纤维化伴中小分支闭塞，肝小叶结构完整无假小叶形成。
注：上述描述基于现有文献综述整理，具体临床表现可能因个体差异而有所不同。对于疑似NCPF的患者，建议结合详细病史、体检及辅助检查综合判断。
