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继发性门静脉高压Secondary portal hypertension

更新时间:2025-05-27 22:53:48
编码DB98.74

关键词

索引词Secondary portal hypertension、继发性门静脉高压
缩写SPH
别名继发性门脉高压、次发性门静脉高压症、非肝硬化的门静脉高压、第二型门静脉高压

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

关联情况
血吸虫病
1F86.5血吸虫性肺炎
1F86.2日本血吸虫病
1F86.Z未特指的或未知血吸虫种类的血吸虫病
1F86.0埃及血吸虫病
1F86.3其他血吸虫病
1F86.4尾蚴性皮炎
1F86.1曼氏血吸虫病
DB93.1肝硬变

继发性门静脉高压的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

继发性门静脉高压是指由于各种非肝硬化因素引起的门静脉系统压力异常增高,导致血液通过肝脏时阻力增加的一种病理状态。该病症主要由门静脉或其分支、支流的结构障碍或功能紊乱引起。在ICD-11中被分类为肝血管性疾病的一个子类目(DB98.74)。


病因学特征

继发性门静脉高压的病因多样,根据血流受阻的位置不同可分为窦前型、窦后型及混合型。

  1. 窦前型:

    • 早期血吸虫病:感染血吸虫可导致门静脉周围纤维化,进而造成血流阻力增大。
    • 先天性肝纤维化、特发性门静脉高压(现称非肝硬化性门静脉高压):先天性肝纤维化与遗传相关,而特发性门静脉高压的病因尚未完全明确。
    • 其他如砷中毒或长期药物暴露可能引发门静脉血管病变。
  2. 窦后型:

    • 肝静脉回流障碍:Budd-Chiari综合征是典型代表,即肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞导致右心房至肝脏方向的血流受限。
    • 心源性疾病:包括限制性心肌病、缩窄性心包炎等,影响到心脏泵血功能,间接导致肝脏回流障碍。
  3. 混合型:

    • 多种非肝硬化机制共同作用下的复杂病例,例如门静脉血栓合并肝血管发育异常。

病理机制

  1. 血流动力学改变:

    • 无论是哪种类型的继发性门静脉高压,其核心机制都在于门静脉系统内部血流阻力上升。正常情况下,门静脉负责将消化道吸收来的营养物质输送至肝脏进行代谢处理;当此过程受阻时,则会出现血液逆向流动或侧支循环建立,以维持生命所需的基本血液循环。
  2. 器官损害:

    • 长期高压状态不仅会加重肝脏本身的负担,还可能导致脾脏肿大、食管胃底静脉曲张破裂出血等一系列并发症。
    • 特别地,在没有明显肝硬化的背景下观察到上述症状时,应高度怀疑是否存在继发性门静脉高压的可能性。

参考文献

条目未特指的或未知血吸虫种类的血吸虫病1F86.Z
条目特发性门静脉高压DB98.70
条目非肝硬化性门静脉纤维化DB98.71
条目肝部分结节性转化DB98.72
条目内脏动静脉瘘DB98.73
条目继发性门静脉高压DB98.74
条目其他特指的门静脉高压DB98.7Y
条目未特指的门静脉高压DB98.7Z