其他特指的原发性硬化性胆管炎Other specified Primary sclerosing cholangitis 更新时间：2025-06-19 05:16:39 关键词 索引词 Primary sclerosing cholangitis、其他特指的原发性硬化性胆管炎、原发性硬化性胆管炎不伴肝硬化、原发性硬化性胆管炎NEC [possible translation]、原发性硬化性胆管炎NEC、原发性硬化性胆管炎伴胆管癌，不伴肝硬化、原发性硬化性胆管炎不伴肝硬化，不伴胆管癌、新生儿硬化性胆管炎-鱼鳞病-少毛症综合征、NISCH[新生儿硬化性胆管炎-鱼鳞癣-少毛症]综合征、新生儿鳞癣硬化胆管炎综合征
展开 别名 硬化性胆管炎、原发性胆管炎、胆管硬化症、胆汁性肝硬化
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其他特指的原发性硬化性胆管炎(DB96.2Y)诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准（确诊依据） ：
胆管造影特征性表现 ：
MRCP或ERCP显示肝内外胆管多灶性狭窄与扩张，呈"串珠样"改变
组织病理学显示胆管周围"洋葱皮样"同心圆纤维化
必须条件（核心诊断标准） ：
持续性胆汁淤积生化证据 ：
血清碱性磷酸酶(ALP)持续升高(>1.5倍ULN)超过6个月
γ-谷氨酰转移酶(GGT)同步升高
排除继发性病因 ：
排除胆管结石、手术损伤、IgG4相关疾病、胆管癌等继发性胆管狭窄
支持条件（辅助诊断依据） ：
典型临床表现 ：
乏力(发生率50-70%)
瘙痒(20-30%)，尤其夜间加重
间歇性黄疸(30-50%)
血清学标志物 ：
P-ANCA阳性(约80%患者)
抗平滑肌抗体(ASMA)阳性(10-20%)
合并炎症性肠病 ：
二、辅助检查 检查项目层次结构 ：
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graph TD
A[初步筛查] --> B[血液生化]
A --> C[血清学检测]
B --> D[肝功能评估]
C --> E[自身抗体检测]
D --> F[胆汁淤积指标]
E --> G[P-ANCA/ASMA]
A --> H[影像学检查]
H --> I[无创检查]
H --> J[有创检查]
I --> K[腹部超声]
I --> L[MRCP]
J --> M[ERCP]
J --> N[肝活检]
判断逻辑 ：
血液生化 ：
ALP和GGT升高→提示胆汁淤积→需进一步胆管成像
AST/ALT轻度升高→排除病毒性肝炎
血清学检测 ：
P-ANCA阳性→支持PSC诊断→需结合影像学
ASMA阳性→需与自身免疫性肝炎鉴别
MRCP ：
"串珠样"胆管改变→确诊PSC→评估病变范围
阴性结果→考虑小胆管型PSC→需肝活检
ERCP ：
显示胆管狭窄→可同时进行球囊扩张治疗
发现占位病变→立即活检排除胆管癌
肝活检 ：
"洋葱皮样"纤维化→确诊非典型PSC亚型
界面性肝炎→提示重叠自身免疫性肝炎
三、实验室参考值的异常意义
检查项目 参考范围 异常值意义 临床处理建议
碱性磷酸酶(ALP) 40-129 U/L
>1.5倍ULN：胆汁淤积标志
定期监测(每3-6月)
γ-谷氨酰转移酶(GGT) 9-85 U/L
与ALP同步升高：胆管损伤特异性指标
结合影像学检查
总胆红素 3-20 μmol/L
>34 μmol/L：黄疸期标志
监测肝纤维化程度
P-ANCA 阴性
阳性：80%患者出现
无需重复检测
血清IgG4 0.03-2.01 g/L
>2倍ULN：需排除IgG4-SC
组织活检确认
维生素D 50-150 nmol/L
<50 nmol/L：脂肪吸收障碍
补充维生素D3(5000 IU/日)
四、诊断流程要点
确诊路径 ：
ALP持续升高 + 典型影像学表现 → 可临床确诊
非典型表现 + 肝活检特征 → 确诊特殊亚型
鉴别诊断重点 ：
IgG4相关硬化性胆管炎：血清IgG4升高，激素反应佳
继发性胆管狭窄：有手术/结石病史
胆管癌：CA19-9>129 U/mL，进行性胆管狭窄
特殊亚型管理 ：
小胆管型PSC：依赖肝活检诊断
早发型PSC(<25岁)：筛查CFTR基因突变
IBD阴性PSC：仍需结肠镜监测
参考文献 ：
最新版《美国肝病研究学会(AASLD)原发性硬化性胆管炎实践指南》、《欧洲肝脏研究学会(EASL)胆汁淤积性肝病管理指南》