原发性硬化性胆管炎Primary sclerosing cholangitis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码DB96.2

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关键词

索引词Primary sclerosing cholangitis

同义词PSC - [primary sclerosing cholangitis]、sclerosing cholangitis、硬化性胆管炎、PSC[原发性硬化性胆管炎]

缩写PSC

别名自身免疫性硬化性胆管炎、慢性胆管炎、胆汁淤积性胆管炎

原发性硬化性胆管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：
  - 磁共振胰胆管造影（MRCP）显示肝内外胆管多灶性狭窄和扩张，呈“串珠样”改变。
  - 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）显示胆道系统多灶性狭窄和扩张，且排除其他原因引起的胆道病变。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 乏力（约65%）。
  - 瘙痒（约40%-60%）。
  - 右上腹痛或不适（约30%-40%）。
  - 黄疸（约40%-45%）。
  - 体重减轻（约30%-40%）。
- 体征：
  - 肝肿大（约55%）。
  - 脾肿大（约35%）。
  - 黄疸（约45%）。
  - 腹水（约10%-20%）。
  - 食管静脉曲张（约10%-20%）。
- 实验室检查：
  - 碱性磷酸酶（ALP）显著升高（约80%-90%）。
  - γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高（约70%-80%）。
  - 总胆红素（TBIL）升高（约50%-60%）。
  - 白蛋白水平下降（约40%-50%）。
  - 抗平滑肌抗体（ASMA）和核周抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）阳性（约30%-40%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（如乏力、瘙痒、黄疸等）。
  - 实验室检查异常（如ALP显著升高、GGT升高）。

二、辅助检查

影像学检查：
- 磁共振胰胆管造影（MRCP）：
  - 异常意义：显示胆道系统多灶性狭窄和扩张，呈“串珠样”改变，是诊断PSC的首选方法。
- 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：
  - 异常意义：进一步评估胆道结构及介入治疗，显示胆道系统多灶性狭窄和扩张，排除其他原因引起的胆道病变。
- 超声检查：
  - 异常意义：显示肝内外胆管扩张，但分辨率较低，主要用于初步筛查。
内镜检查：
- 结肠镜检查：
  - 异常意义：排除或诊断炎症性肠病（IBD），尤其是溃疡性结肠炎（UC），因为PSC与UC高度相关。
病理学检查：
- 肝活检：
  - 异常意义：显示胆管周围纤维化、胆管损伤和炎症细胞浸润，有助于确诊PSC，但不作为常规检查。
自身抗体检测：
- 抗平滑肌抗体（ASMA）和核周抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）：
  - 异常意义：阳性结果提示自身免疫反应参与疾病进展，但非特异性，需结合其他检查结果。

三、实验室检查的异常意义

血液检测：
- 碱性磷酸酶（ALP）：
  - 正常参考值：成人男性44-147 U/L；成人女性30-120 U/L。
  - 异常意义：显著升高（>147 U/L）是PSC最典型的实验室特征，反映胆道梗阻。
- γ-谷氨酰转移酶（GGT）：
  - 正常参考值：成人男性10-60 U/L；成人女性5-35 U/L。
  - 异常意义：升高（>60 U/L）是辅助诊断指标，反映胆汁淤积。
- 总胆红素（TBIL）：
  - 正常参考值：成人0.1-1.2 mg/dL。
  - 异常意义：升高（>1.2 mg/dL）反映胆汁淤积。
- 白蛋白：
  - 正常参考值：成人3.5-5.0 g/dL。
  - 异常意义：水平下降（<3.5 g/dL）反映肝脏合成功能受损。
自身抗体检测：
- 抗平滑肌抗体（ASMA）：
  - 正常参考值：阴性。
  - 异常意义：阳性提示自身免疫反应参与疾病进展。
- 核周抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）：
  - 正常参考值：阴性。
  - 异常意义：阳性提示自身免疫反应参与疾病进展。
血常规：
- 白细胞计数：
  - 正常参考值：成人4,000-10,000/μL。
  - 异常意义：升高可能提示感染或炎症。
- 血小板计数：
  - 正常参考值：成人150,000-450,000/μL。
  - 异常意义：降低可能提示脾功能亢进或骨髓抑制。
凝血功能：
- 国际标准化比值（INR）：
  - 正常参考值：0.9-1.1。
  - 异常意义：升高（>1.1）反映肝脏合成功能受损，凝血因子减少。

四、总结

确诊核心依赖于影像学检查（如MRCP和ERCP），结合典型症状及实验室检查结果。
辅助检查以影像学（如MRCP、ERCP）和内镜检查（如结肠镜）为主，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联胆汁淤积和自身免疫反应相关的指标（如ALP、GGT、ASMA、p-ANCA）。

权威依据：基于《原发性硬化性胆管炎诊疗指南》（2020年版）、美国肝病学会（AASLD）指南及相关文献。