原发性硬化性胆管炎Primary sclerosing cholangitis

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原发性硬化性胆管炎 (DB96.2) 的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 乏力：

   • 患者常感到疲劳，体力下降（高，约65%）。

2. 瘙痒：

   • 由于胆汁酸积累引起的全身性或局部瘙痒感（中，约20%-30%）。

3. 腹痛：

   • 右上腹疼痛或不适，可能呈持续性或间歇性（中，约20%-30%）。

4. 黄疸：

   • 皮肤和眼睛巩膜出现黄色染色（中，约30%-40%）。

5. 体重减轻：

   • 由于代谢异常、慢性消耗或吸收不良导致的体重下降（中，约30%-40%）。

其他可能症状

1. 发热：

   • 低热或间歇性发热（低，约30%）。

2. 腹泻：

   • 脂肪泻，由于脂溶性维生素缺乏引起（低，约10%-20%）。

3. 骨质疏松：

   • 骨密度降低，易发生骨折（低，约20%-30%）。

4. 食欲减退：

   • 厌食，进食减少（低，约10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肝肿大：

   • 肝脏体积增大，触诊可触及（中，约35%-45%）。

2. 脾肿大：

   • 脾脏体积增大，触诊可触及（晚期病例更常见，中，约35%）。

3. 黄疸：

   • 皮肤、巩膜黄染（中，约30%-40%）。

4. 腹水：

   • 腹腔内积液，腹部膨隆（低，约10%-20%）。

5. 食管静脉曲张：

   • 食管静脉扩张，可通过内镜检查发现（低，约10%-20%）。

非典型体征

1. 门脉高压：

   • 门静脉压力升高（低，约10%-20%）。

2. 皮肤色素沉着：

   • 皮肤颜色加深，特别是在暴露部位（低，约5%-10%）。

3. 淋巴结肿大：

   • 腹部或其他部位淋巴结肿大（低，约5%-10%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检测：

   • 碱性磷酸酶 (ALP) 升高：最为典型，反映胆道梗阻（高，约80%-90%）。
   • γ-谷氨酰转移酶 (GGT) 升高：辅助诊断指标（高，约70%-80%）。
   • 总胆红素 (TBIL) 升高：反映胆汁淤积（中，约50%-60%）。
   • 白蛋白水平下降：反映肝脏合成功能受损（中，约40%-50%）。

2. 自身抗体：

   • 核周抗中性粒细胞胞浆抗体 (p-ANCA) 阳性（中，约60%-80%），抗平滑肌抗体 (ASMA) 阳性（低，约20%-30%）。

3. 影像学表现：

   • 磁共振胰胆管造影 (MRCP)：显示胆道系统多灶性狭窄（高，约90%-95%）。
   • 内镜逆行胰胆管造影 (ERCP)：用于进一步评估胆道结构及介入治疗（中，约50%-60%）。
   • 超声检查：显示肝内外胆管扩张（中，约50%-60%）。

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注：以上症状和体征的出现几率是根据现有文献和临床经验总结得出。具体表现因患者个体差异而异，且随着病情进展可能会发生变化。在诊断过程中，应结合患者的临床表现、实验室检查和影像学结果进行综合评估。