蛋白质丢失性肠病Protein-losing enteropathy

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蛋白质丢失性肠病 (DA96.1) 的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 水肿：

   • 患者常出现全身性或局部性水肿，尤其是下肢水肿（高，70%-90%）。
   • 严重病例可能进展为腹水或胸腔积液（中，30%-50%）。

2. 体重变化与营养不良：

   • 尽管存在水肿，但长期蛋白质丢失可能导致净体重下降（肌肉萎缩、脂肪减少）（中，40%-60%）。
   • 乏力、活动耐力下降（中，50%-70%）。

3. 消化系统症状：

   • 腹泻：与基础疾病相关（如炎症性肠病、感染），并非PLE直接表现（低，10%-30%）。
   • 腹痛：若存在肠道炎症或梗阻（如克罗恩病、淋巴瘤），可能出现腹痛（低，10%-20%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 发热：仅见于感染或自身免疫性疾病继发的PLE（低，10%-20%）。
   • 皮疹：与自身免疫性疾病（如SLE）相关（低，5%-10%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 低蛋白血症：

   • 血浆白蛋白<3.0 g/dL（高，80%-90%），总蛋白降低（高，70%-80%）。

2. 水肿：

   • 凹陷性水肿（高，70%-90%），严重者出现浆膜腔积液（中，30%-50%）。

3. 营养不良：

   • 肌肉萎缩、皮下脂肪减少（中，50%-70%）。
   • 皮肤干燥、毛发脱落（低，20%-30%）。

非典型体征

1. 肠道病变：
   • 内镜下可见淋巴管扩张（原发性PLE特征）（低，5%-10%）。
   • 粘膜溃疡或糜烂（继发于炎症或感染）（低，10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 低蛋白血症：白蛋白与免疫球蛋白同步下降（高，80%-90%）。
   • 淋巴细胞减少：因肠道淋巴细胞丢失（中，40%-60%）。
   • 血脂异常：低脂血症（原发PLE）或高脂血症（继发PLE）（中，30%-50%）。

2. 粪便检查：

   • α1-抗胰蛋白酶清除率：>27 mL/24h 提示异常（高，80%-90%）。

3. 影像学表现：

   • 肠道超声/MRI：肠壁增厚、淋巴管扩张（中，40%-60%）。
   • CT扫描：肠系膜水肿、浆膜腔积液（中，40%-60%）。

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注：临床表现高度依赖基础疾病。继发于感染或炎症者常急性起病，而先天性淋巴管扩张多为慢性病程。免疫抑制患者易合并机会性感染，但PLE本身不直接导致组织坏死。