未特指的原发性胆汁性胆管炎Unspecified Primary biliary cholangitis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Primary biliary cholangitis、未特指的原发性胆汁性胆管炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性胆汁性肝硬变、黄色瘤胆汁性肝硬变、Charcot肝硬变、慢性非化脓性破坏性胆管炎、Hanot肝硬变、Hanot-Rossle综合征、Hanot综合征、肥厚性胆汁性肝硬变、肥大性肝硬变、Mahon-Tannhauser综合征、单小叶性肝硬变、胆管周围性胆汁性肝硬变、Tannhauser-Magendantz综合征、Todd肝硬变、中毒性肝硬变、肥厚性肝硬化、肥大性肝硬化、单小叶性肝硬化、单叶肝硬变 [possible translation]、单叶肝硬变
未特指的原发性胆汁性胆管炎 (DB96.1Z) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 乏力：
- 乏力是PBC患者最常见的早期症状之一，通常表现为持续性的疲劳感（50%-80%）。
- 皮肤瘙痒：
- 皮肤瘙痒可出现在病程的各个阶段，但多发生于黄疸出现前（20%-70%）。瘙痒程度可从轻微到严重不等，夜间加重。
- 黄疸：
- 黄疸是晚期PBC患者的常见症状，表现为皮肤、巩膜黄染（30%-50%），通常在疾病进展到肝硬化阶段时出现。
其他可能症状
- 右上腹痛：
- 少数患者可能出现右上腹不适或疼痛（10%-20%），但需注意与其他肝胆疾病鉴别。
- 体重减轻：
- 由于代谢异常或吸收不良导致的体重减轻（10%-20%）。
- 其他全身症状：
- 如关节痛、干燥综合征等（5%-10%），可能与合并的自身免疫性疾病相关。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 黄疸：
- 皮肤和巩膜黄染（30%-50%），伴有血清胆红素水平升高。
- 肝脾肿大：
- 肝脏和/或脾脏肿大（30%-50%），尤其是在晚期PBC患者中更为明显。
- 黄瘤：
- 皮肤和眼睑出现黄色瘤（10%-20%），与脂质代谢异常相关。
非典型体征
- 肝掌：
- 手掌大小鱼际处红色斑点（5%-15%），提示慢性肝病。
- 蜘蛛痣：
- 皮肤蜘蛛样血管扩张（5%-15%），常见于肝硬化阶段。
- 腹水：
- 晚期PBC患者可能出现腹水（5%-15%），提示肝硬化失代偿。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）显著升高：ALP通常超过正常上限1.5倍（90%-95%）。
- 抗线粒体抗体（AMA）阳性：超过90%的PBC患者AMA阳性，尤其是AMA-M2亚型。
- 血清IgM水平升高：约50%-70%的PBC患者血清IgM水平升高。
- 肝功能检查：
- 总胆红素和直接胆红素升高：随着病情进展逐渐升高（30%-50%）。
- 转氨酶轻度升高：ALT和AST通常不超过正常上限两倍（50%-70%）。
- 影像学检查：
- 超声检查：肝脏回声增强，但肝内胆管通常无明显扩张（80%-90%）。
- 磁共振胰胆管造影（MRCP）：主要用于排除其他胆道梗阻，PBC患者胆管系统通常无显著异常（70%-80%）。
- 肝脏活检：病理学可见小胆管慢性非化脓性破坏性胆管炎、纤维化及肝硬化（90%-95%）。
注：未特指的原发性胆汁性胆管炎的症状和体征因个体差异而异。早期诊断和治疗对于延缓疾病进展和改善预后非常重要。
