未特指的原发性硬化性胆管炎Unspecified Primary sclerosing cholangitis 更新时间：2025-06-19 04:20:43 关键词 索引词 Primary sclerosing cholangitis、未特指的原发性硬化性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、硬化性胆管炎、PSC[原发性硬化性胆管炎]
展开 别名 原发性胆管硬化症、原发性胆管纤维化、原发性胆道硬化症、胆管硬化症、胆管纤维化
展开 原发性硬化性胆管炎（PSC）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准（确诊依据） ：
磁共振胰胆管造影（MRCP）典型表现 ：肝内外胆管多灶性狭窄与扩张交替，形成"串珠样"改变
肝内胆管分支减少呈"剪枝征"
组织病理学确诊 ：肝活检显示胆管周围同心圆状纤维化（洋葱皮样改变）
胆管壁淋巴细胞浸润伴纤维组织增生
必须条件（核心诊断要素） ：
持续性胆汁淤积生化证据（ALP >1.5倍正常上限持续>6个月）
排除继发性胆管炎：
IgG4相关硬化性胆管炎（血清IgG4<140 mg/dL）
胆道手术/创伤史、胆管结石、胆管癌
典型影像学表现（MRCP或ERCP）
支持条件（辅助诊断依据） ：
临床表现 ：不明原因乏力、瘙痒、间歇性黄疸（发生频率≥60%）
合并炎症性肠病（IBD），尤其溃疡性结肠炎（70%-80%关联率）
血清学标志物 ：P-ANCA阳性（30%-50%患者）
高γ球蛋白血症（IgG升高）
组织学特征 ：胆管上皮萎缩/消失
门脉区炎症伴淋巴细胞浸润
二、辅助检查 mermaid
graph TD
A[初筛检查] --> B[血液生化]
A --> C[影像学检查]
B --> D[肝功能：ALP/GGT/胆红素]
B --> E[自身抗体：P-ANCA]
C --> F[首选：MRCP]
C --> G[备选：ERCP]
F --> H[典型'串珠样'改变？]
H -->|是| I[支持PSC诊断]
H -->|否| J[肝活检]
J --> K[洋葱皮样纤维化？]
K -->|是| L[确诊PSC]
K -->|否| M[排除诊断]
判断逻辑详解 ：
MRCP ：
阳性标准 ：≥2处胆管狭窄伴近端扩张，肝内胆管分支缺失鉴别要点 ：与IgG4-SC鉴别（弥漫性胆管壁增厚>强化）优势 ：非侵入性，敏感度90%-95%
ERCP ：
适用场景 ：MRCP结果不明确或需同时行胆道介入治疗判断逻辑 ：直接显示胆管狭窄部位及程度，可获取胆汁细胞学风险提示 ：胰腺炎风险（3%-7%）
肝活检 ：
指征 ：小胆管型PSC（仅累及小胆管）或影像学不典型关键病理特征 ：纤维闭塞性胆管炎（胆管周围同心圆纤维化）
胆管消失征（>50%门脉区胆管缺失）
IBD筛查 ：
结肠镜+活检 ：即使无症状也需进行（80%合并亚临床IBD）判断关联 ：全结肠型溃疡性结肠炎与PSC相关性最强
三、实验室检查的异常意义
胆汁淤积标志物 ：
ALP >300 U/L ：意义：提示胆管损伤进展，>1.5倍ULN持续6个月是诊断阈值
处理：需影像学确认胆管病变
GGT >150 U/L ：意义：特异性反映胆管上皮损伤
注意：酒精性肝病时可能单独升高
胆红素异常 ：
总胆红素>34 μmol/L ：意义：疾病进展标志，持续升高预示肝移植需求
监测：每3-6个月复查，评估预后
自身抗体 ：
P-ANCA阳性 ：意义：支持自身免疫机制，但非特异性（也见于IBD）
处理：需结合其他指标
抗核抗体（ANA）低滴度阳性 ：意义：可能提示重叠自身免疫性肝炎（需肝活检确认）
炎症指标 ：
IgG升高（>16 g/L） ：意义：反映免疫活化状态，需排除IgG4-SC
临界值：IgG4<140 mg/dL可排除IgG4相关疾病
血小板<150×10⁹/L ：意义：晚期门脉高压或脾功能亢进征象
代谢指标 ：
维生素D<20 ng/mL ：意义：胆汁淤积致脂溶性维生素吸收障碍
处理：需补充维生素D₃（5000 IU/周）
骨密度T值<-2.5 ：意义：代谢性骨病风险，建议双能X线骨密度年检
四、诊断流程总结
核心路径 ：胆汁淤积生化指标 → MRCP典型表现 → 排除继发因素特殊情境 ：
小胆管型PSC：依赖肝活检（典型病理+生化异常）
疑似癌变：CA19-9>129 U/L时行胆管镜活检
监测重点 ：
每6-12个月MRCP监测胆管癌变
IBD患者年度结肠镜（PSC-IBD结直肠癌风险增加10倍）
权威参考文献 ：
EASL 2017《胆汁淤积性肝病临床实践指南》
AASLD 2010《原发性硬化性胆管炎诊疗指南》
《柳叶刀》2018年PSC专题更新