未特指的原发性硬化性胆管炎Unspecified Primary sclerosing cholangitis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Primary sclerosing cholangitis、未特指的原发性硬化性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、硬化性胆管炎、PSC[原发性硬化性胆管炎]
别名原发性胆管硬化症、原发性胆管纤维化、原发性胆道硬化症、胆管硬化症、胆管纤维化
未特指的原发性硬化性胆管炎（DB96.2Z）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 乏力和疲劳：
- 患者常感到全身无力，容易疲劳，可能与肝脏功能受损有关（高，70%-90%）。
- 黄疸：
- 皮肤、巩膜出现黄染，呈缓慢进展或波动性变化（高，70%-80%）。
- 皮肤瘙痒：
- 由于胆汁淤积导致胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢，患者常有皮肤瘙痒感，尤其在夜间加重（高，60%-70%）。
- 食欲减退和体重减轻：
- 食欲不振，伴有消瘦和精神欠佳（中，50%-60%）。
- 上腹不适：
- 上腹部饱胀不适感，一般无典型胆绞痛（中，40%-50%）。
其他可能症状
- 发热：
- 偶发低热，可能由继发细菌性胆管炎或炎症活动引起（低，10%-20%）。
- 腹泻：
- 尤其是合并炎症性肠病（如溃疡性结肠炎）时更为常见（中，30%-40%）。
- 右上腹疼痛：
- 可能由胆道梗阻或胆管炎引起（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 黄疸：
- 皮肤和巩膜黄染，胆红素水平升高（高，80%-90%）。
- 肝脾肿大：
- 肝脏肿大可触及，脾肿大多见于晚期合并门脉高压时（中，50%-70%）。
- 腹水：
- 在晚期患者中可能出现腹水，提示肝硬化（低，10%-20%）。
- 门脉高压：
- 食管胃底静脉曲张等门脉高压的表现（低，10%-20%）。
非典型体征
- 淋巴结肿大：
- 皮肤色素沉着：
- 罕见，需排除其他胆汁淤积性疾病（如原发性胆汁性胆管炎）（极低，<5%）。
- 关节疼痛：
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 碱性磷酸酶（ALP）水平升高：最为典型，同时伴有γ-谷氨酰转移酶（GGT）及其他肝功能指标异常（高，80%-90%）。
- 总胆红素和直接胆红素升高：提示胆汁淤积（高，80%-90%）。
- 自身抗体：
- 核周抗中性粒细胞胞浆抗体（P-ANCA）阳性：部分患者可见（中，30%-50%）。
- 影像学表现：
- 磁共振胰胆管造影（MRCP）：显示多灶性胆管狭窄与扩张交替的“串珠样”改变（高，90%-95%）。
- 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：可用于评估及介入治疗，但因其侵入性通常作为二线选择（中，40%-50%）。
- 病理学检查：
- 胆管壁纤维化：胆管周围同心圆状纤维化（洋葱皮样改变），形成节段性狭窄（高，80%-90%）。
- 炎症细胞浸润：受损部位可见淋巴细胞和浆细胞聚集（中，50%-70%）。
注：临床表现因个体差异而异，具体数据为大致估计。症状和体征的出现几率基于文献综述和临床经验。