其他特指的获得性听力障碍Other specified Acquired hearing impairment

更新时间：2025-06-19 02:45:27

编码AB51.Y

路径

索引词Acquired hearing impairment、其他特指的获得性听力障碍

缩写其他特指获得性听力障碍、Other-Specified-Acquired-Hearing-Loss

别名后天耳聋、获得性耳聋、后天性耳聋、非先天性听力障碍、非遗传性听力障碍、Non-Genetic-Hearing-Loss、Non-Congenital-Hearing-Loss

其他特指的获得性听力障碍（AB51.Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准（确诊依据）：
- 病因特异性病理证据：
  - 通过组织活检或影像学确认特定病因导致的内耳/听觉通路结构损伤（如自身免疫性内耳病的血管炎改变、肿瘤浸润等）。
- 基因检测阳性：
  - 检出明确致病的遗传突变（如线粒体m.1555A>G突变导致氨基糖苷类耳毒性易感）。
必须条件（核心诊断依据）：
- 获得性听力损失证据：
  - 纯音测听显示气导/骨导阈值异常（≥25 dB HL），且发病时间明确在语言习得后。
- 排除常见分类：
  - 不符合感音神经性（AB51.1）、传导性（AB51.0）或混合性（AB51.2）听力损失的典型特征。
- 明确病因关联：
  - 存在以下至少一种病因暴露史：
  - 耳毒性药物使用（如氨基糖苷类抗生素≥7天）
  - 特定感染（腮腺炎/脑膜炎后3个月内发病）
  - 自身免疫疾病活动期（如ANCA阳性血管炎）
  - 颞骨外伤/手术史
支持条件（辅助诊断依据）：
- 症状组合：
  - 听力下降（高频优先） + 耳鸣 + 嘈杂环境言语识别率下降（<70%）。
- 实验室异常阈值：
  - 血清抗内耳抗体阳性（免疫荧光法≥1:80）
  - 前庭功能检查异常（冷热试验单侧减弱≥25%）
- 影像学特征：
  - MRI显示内耳迷路炎性强化或耳蜗纤维化（非肿瘤性病变）。

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[听力学评估] A --> C[病因学检查] A --> D[影像学检查]

B --> B1[纯音测听] B --> B2[言语识别率测试] B --> B3[耳声发射] B --> B4[听性脑干反应]

C --> C1[血清学检测] C1 --> C11[抗内耳抗体] C1 --> C12[ANCA/ANA] C --> C2[基因检测] C2 --> C21[线粒体DNA突变] C --> C3[病原体检测] C3 --> C31[病毒PCR]

D --> D1[颞骨CT] D --> D2[内耳MRI] D --> D3[PET-CT]

判断逻辑：

纯音测听+耳声发射：
- 气/骨导均下降但耳声发射消失 → 提示耳蜗毛细胞损伤（药物毒性/感染）
- 气导下降伴耳声发射正常 → 需排查听神经病变（肿瘤/自身免疫）
MRI与血清学关联：
- 内耳强化 + 抗内耳抗体阳性 → 支持自身免疫性内耳病
- 迷路骨化 + 脑膜炎病史 → 提示感染后遗改变
基因检测指导用药：
- m.1555A>G阳性 → 绝对禁用氨基糖苷类药物

检查项目	参考范围	异常意义
抗内耳抗体	阴性（<1:40）	≥1:80提示自身免疫性内耳病，需启动免疫抑制治疗
ANCA	阴性	c-ANCA阳性提示肉芽肿性多血管炎，需全身糖皮质激素治疗
线粒体DNA	无m.1555A>G突变	突变阳性者接触耳毒药物后听力损失风险增加100倍，需终身避免此类药物
巨细胞病毒IgM	阴性	阳性提示活动性感染，可导致突发性听力下降，需抗病毒治疗
血糖（糖尿病）	空腹<6.1 mmol/L	HbA1c>7%时听力损失风险增加2倍，提示微血管病变累及耳蜗
甲状腺功能	TSH 0.4-4.0 mIU/L	TSH>10 mIU/L时听力下降率增加40%，需甲状腺素替代治疗

异常结果处理建议：

参考文献：