未特指的获得性耳廓畸形Unspecified Acquired deformity of pinna

更新时间：2025-10-09 15:50:52

未特指的获得性耳廓畸形的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的获得性耳廓畸形（Unspecified Acquired Auricular Deformity）是指因后天因素导致的耳廓形态异常，且无法归类于特定病因或类型的畸形。此类畸形发生于耳部发育完成后，可由已知或不明原因的外伤、疾病及其他外部因素引起。根据ICD-11编码系统，该疾病（AA41.Z）被归类为非炎症性外耳疾患。

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病因学特征

1. 机械性损伤：

• 直接创伤：耳廓遭受撕裂伤、挤压伤或热力损伤（如烧伤/冻伤）时，软骨支架及皮肤结构的破坏可导致瘢痕愈合性畸形。
• 医源性损伤：手术操作（如肿瘤切除或外耳道成形术）中过度切除正常组织或术后瘢痕挛缩，可能造成继发性耳廓变形。

2. 疾病相关因素：

• 感染性病变：累及耳廓软骨的严重感染（如坏死性软骨膜炎）可引起软骨溶解或纤维化修复，最终导致结构塌陷。
• 慢性系统性疾病：部分代谢性疾病（如晚期糖尿病）可能通过微循环障碍或组织修复能力下降间接加重耳廓损伤后的畸形程度。

3. 环境暴露：

• 理化因素：长期接触腐蚀性化学物质、放射性治疗或极端温度（如严重冻伤），可直接破坏耳廓组织稳态，引发渐进性形态改变。

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病理机制

1. 软骨修复异常：

• 耳廓软骨损伤后，缺损区域由纤维性瘢痕组织替代。由于瘢痕组织缺乏弹性且收缩特性与原生软骨不同，可导致耳廓扭曲或皱缩。

2. 血供障碍：

• 创伤或感染引起的血管损伤可导致局部缺血，进而引发软骨细胞凋亡及基质降解，最终造成耳廓萎缩或结构塌陷。

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临床表现

1. 形态学异常：

• 表现为耳廓轮廓变形，包括局部膨隆/凹陷、结构扭曲、部分缺损或整体体积缩小等，具体形态因损伤机制而异。

2. 伴随症状：

• 多数病例仅表现为外观异常，但若畸形累及外耳道开口（如瘢痕挛缩导致外耳道狭窄），可能继发传导性听力下降或耵聍栓塞。

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参考文献：基于现有公开资料整理，来源包括但不限于《耳鼻喉科学》教材及相关专业期刊文章。