未特指的听神经疾患Unspecified Disorders of acoustic nerve

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未特指的听神经疾患 (AB72.Z) 的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 听力下降：

   • 患者常报告双侧对称性、渐进性的听力减退，尤其是在嘈杂环境中更为明显。纯音听力图显示感音神经性听力损失，但言语识别率显著低于预期水平（高：70%-90%）。

2. 耳鸣：

   • 部分患者会经历持续性或间歇性的耳鸣，通常表现为高音调的声音（中：40%-60%）。

3. 理解困难：

   • 尽管能够听到声音，但难以理解对话内容，尤其是在多人交谈或背景噪音较大的环境中（高：80%-90%）。

其他可能症状

1. 眩晕：

   • 由于听神经或前庭系统受累，部分患者可能会出现头晕或行走不稳（低：10%-20%）。

2. 头痛：

   • 一些患者可能伴有轻微至中度的头痛，这可能是由于神经系统受累所致（低：10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 听力测试异常：

   • 纯音测听显示感音神经性听力损失，部分表现为上升型曲线（低频阈值较高）（高：70%-90%）。
   • 耳声发射检查（OAE）通常正常或轻度异常，表明耳蜗外毛细胞功能基本完好；但听性脑干反应（ABR）波形缺失或严重延迟，反映听神经或脑干通路功能障碍（高：80%-90%）。

2. 言语识别率降低：

   • 在标准听力测试中，患者的言语识别分数显著低于预期水平（高：80%-90%）。

非典型体征

1. 前庭功能异常：

   • 通过冷热试验或其他前庭功能测试可发现平衡功能障碍（低：10%-20%）。

2. 颅神经受累：

   • 在少数情况下，可能伴随其他颅神经功能障碍，如面神经麻痹（罕见：<5%）。

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实验室与影像学特征

1. 电生理检查：

   • 畸变产物耳声发射(DPOAE)：通常正常或轻度异常（高：80%-90%）。
   • 听性脑干反应(ABR)：波形缺失或严重延迟（高：80%-90%）。
   • 耳蜗微音电位(CM)：多为正常（高：70%-80%）。

2. 影像学表现：

   • MRI或CT扫描通常无明显结构性病变，但在某些情况下可能观察到内听道扩大等细微变化（低：10%-20%）。

3. 血液检查：

   • 在遗传性听神经病患者中，基因检测可能发现相关突变（如OTOF、OPA1等）（中：40%-60%）。

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注：上述数据基于现有文献及临床经验总结得出，具体概率可能因研究方法和样本差异而有所不同。对于未特指的听神经疾患，详细诊断需结合患者的病史、临床表现以及辅助检查结果综合判断。