AA淀粉样变性AA amyloidosis

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编码5D00.1

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索引词AA amyloidosis、AA淀粉样变性、继发性系统性淀粉样变、淀粉样蛋白AA、继发性淀粉样变性、反应性系统性淀粉变性、心脏继发性系统性淀粉样变性病、脑继发性系统性淀粉样变性血管病、继发性系统性淀粉样变性引起的肾小球疾病

同义词reactive systemic amyloidosis、Secondary systemic amyloidosis、Amyloid AA、Secondary amyloidosis

缩写AA淀粉样变

别名反应性系统性淀粉样变性

(5D00.1) AA淀粉样变性的核心症状与体征

典型症状

全身症状：
- 乏力、体重减轻等非特异性全身不适表现（常见，但具体几率数据不详）。
肾脏受累：
- 无痛性蛋白尿（高，70%-90%）。
- 水肿（中，40%-60%），尤其是下肢水肿。
- 非选择性蛋白尿（高，70%-90%）。（原“低分子量蛋白尿”修正为“非选择性蛋白尿”，因肾淀粉样变以非选择性蛋白尿为主）
心血管系统：
- 心律失常（低，20%-40%）。（原“中”修正为“低”，因AA型心脏受累较少）
- 呼吸困难（低，20%-40%）。（同上）
- 充血性心力衰竭迹象（罕见，<10%）。（原“低”修正为“罕见”，因AA型心脏受累程度较轻）
其他器官：
- 皮肤色素沉着（较少见，10%-30%）。
- 关节疼痛（中，40%-60%）。
- 吞咽困难（罕见，<10%）。（原“较少见”修正为“罕见”，因需排除其他病因）

典型体征

肾脏病变：
- 蛋白尿（高，70%-90%）。
- 肾小球系膜区和基底膜内淀粉样物质沉积（通过活检确诊，高，70%-90%）。
- 晚期肾功能衰竭（中，30%-50%）。（原“低”修正为“中”，因慢性肾病是AA型主要死因）
心脏病变：
- 心肌肥厚（低，10%-30%）。（原“中”修正为“低”）
- 限制性心肌病（低，10%-30%）。（同上）
- 心电图异常（低，10%-30%）。（同上）
肝脏及其他器官：
- 肝脾肿大（中，40%-60%）。
- 肝功能异常（中，40%-60%）。
- 神经系统损伤（如周围神经病变，罕见，<10%）。（原“较少见”修正为“罕见”）

非典型体征

实验室检查：
- 血清淀粉样A蛋白（SAA）升高（阳性率：约80%-90%）。
- 尿液分析：出现蛋白尿（阳性率：约80%-90%）。
- 血液生化：低白蛋白血症（阳性率：约60%-80%）。（原“肝功能异常”修正为更特异的“低白蛋白血症”）
组织活检：
- 刚果红染色阳性（阳性率：约90%-95%）。
- SAA免疫组化染色阳性（阳性率：约90%-95%）。
影像学检查：
- 超声心动图：显示心肌肥厚及心腔缩小（异常率：约30%-50%）。（原“80%-90%”修正为“30%-50%”）
- 腹部超声：显示肝脾肿大（异常率：约60%-80%）。
- CT/MRI：多器官受累的影像学改变（异常率：约70%-90%）。

注：AA淀粉样变性的临床表现多样且严重程度不一。准确诊断需结合详细的病史采集、实验室检查及组织活检等多种手段综合判断。具体发病率和出现几率因个体差异和病情进展而异。