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其他特指的淀粉样变性Other specified Amyloidosis

更新时间:2025-05-27 22:54:17
编码5D00.Y

关键词

索引词Amyloidosis、其他特指的淀粉样变性、AH淀粉样变性、其他淀粉样蛋白和纤维沉积疾病、纤维性肾小球肾炎、免疫性肾小球肾炎、皮肤淀粉样变性、影响皮肤或口腔的原发性系统性淀粉样变性、原发性系统性淀粉样变性引起的舌肥大
缩写OTCA
别名其他特指淀粉样变性、Other-Specified-Amyloidosis

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

发生部位
XA1XM1侧脑室脉络丛
XA0B59枕极
XA9CM4脑桥
XA1H64第三脑室
XA5KN2橄榄
XA73A8大脑幕上区域
XA8W72豆状核
XA97T4颞叶
XA1B86第四脑室脉络丛
XA1GA1脑幕下区域
XA83T2中脑导水管
XA17J6髓质
XA45Y8侧脑室
XA1AA8大脑脚
XA34M4网状结构
XA00D6屏状核
XA7J78钩回
XA8GR3大脑半球
XA6J38室管膜
XA9KX2脉络丛
XA4T82基底神经节
XA4F88大脑皮层
XA89Y2枕叶
XA26E8脑室
XA5CF8视皮质
XA8E64小脑蚓部
XA70Y8下蚓部
XA5TX3视交叉
XA64R0大脑皮质
XA3RD9额极
XA5TY2布罗德曼野
XA5694上蚓部
XA63Y1视束
XA80J3苍白球
XA1M33大脑
XA8AT9脑干
XA5N14脑叶
XA08F7颅内部位,不可归类在他处者
XA84G1岛盖
XA92Y6顶叶
XA64F9纹状体
XA7BD1海马
XA8733边缘系统
XA1ZN9大脑白质
XA5JN6内囊
XA2NT0额叶
XA1XY9杏仁体
XA0Z39嗅脑
XA7L93丘脑
XA5097锥体
XA8KA5豆状核壳
XA0XP7脑岛
XA5KS6中脑
XA1804第四脑室
XA7E38小脑扁桃体
XA7TX5尾状核
XA53A3第三脑室脉络丛
XA4SL2小脑半球
XA1CW2小脑
心脏
XA7S34左心室乳头肌
XA5651室间隔
XA9FK9心静脉
XA4LY3三尖瓣腱索
XA3QP2中间支动脉
XA91S4心房
XA19H9三尖瓣尖端
XA2XU0心包
XA38Z5心大静脉
XA1LL7右锐缘动脉
XA6GR4心脏基底部侧壁
XA3227心内膜
XA60V2心脏后间壁
XA7D76心脏后基底壁
XA1UE3窦房结
XA4366心包静脉
XA3RM8心脏下壁
XA2RT9心脏前间壁
XA7TB5窦房结动脉
XA1HH6心脏高侧壁
XA8HT6左心室后静脉
XA79Z5心脏导电系统
XA7V72二尖瓣
XA3B03冠状动脉
XA5LW8隔动脉
XA3GE9二尖瓣尖端
XA9498心最小静脉
XA0F62冠状动脉左主干
XA4U99心脏前壁心尖部
XA2DC8乳头肌
XA37Q8心外膜
XA6CK2心脏壁
XA5Y16右心室乳头肌
XA10E0心腔
XA1SH6左钝缘动脉
XA81Z5心脏间隔
XA3113心脏的结缔组织和其他软组织
XA0QB6心脏瓣膜
XA48H9心包腔
XA42G7心脏的动脉
XA8ZQ8心脏尖侧壁
XA8RK9心包壁层
XA7J11希氏束
XA0HP7心左缘静脉
XA8FJ7左心室
XA78X5房间隔
XA7XU8心室
XA8PS0后外侧动脉
XA3UN3心中静脉
XA6QD7心小静脉
XA4359房室结
XA2H88心脏后下壁
XA8SK6心肌
XA2QK7主动脉瓣尖
XA2N78冠状动脉左前降支的对角支
XA9FX9冠状动脉左回旋支
XA16E4冠状窦
XA6548左心房
XA5W05心脏前侧壁
XA86J1D2-第二对角支
XA5SR3D3-第三对角支
XA3XS7心脏侧壁
XA69W6二尖瓣腱索
XA19J4主动脉瓣
XA20E5D1-第一对角支
XA01U7心脏正后壁
XA83Q5心脏间壁
XA6T92右心房
XA6YW4左心房斜静脉
XA9X98心包膈动脉
XA81T7后室间动脉
XA7RE3心脏前壁
XA61Y9心脏下侧壁
XA7NQ7冠状动脉左前降支
XA6FF2三尖瓣
XA2QX7右冠状动脉
XA4RC1心脏后侧壁
XA4TZ2心前静脉
XA1403肺动脉瓣膜
XA6WC4肺动脉瓣
XA9HH8右心室
XA2KE8心右缘静脉
XA7L34肺下叶
XA9941左肺上静脉
XA1B59胸膜脏层
XA6WT9叶间动脉
XA8FY4肺静脉
XA2UD3左肺
XA1WN5左肺静脉
XA41F3右下肺静脉
XA41Z3右下叶支气管
XA61M6支气管
XA1QM3右中叶支气管
XA4565肺小舌
XA5772肺泡
XA4530副右肺静脉
XA2AT1小叶间动脉的出球微动脉
XA8TW3左下肺静脉
XA3713肺动脉干
XA9TC5主支气管
XA8JM5下叶,支气管
XA7EZ3右肺
XA2S57小叶间动脉
XA2PV7肺的结缔组织和其他软组织
XA9HN5肺上叶
XA90M2肺叶
XA4U64肺部动脉
XA6F58左上叶支气管
XA8Z62肺实质
XA6VA2左肺门
XA7RC6胸膜壁层
XA37W0上叶,支气管
XA86L0右肺静脉
XA4JA0隆突
XA2XH5左下叶支气管
XA0F36肺毛细血管
XA8Z30右上叶支气管
XA5TT2胸膜
XA1SF4肺静脉共同左侧支
XA3L52右主支气管
XA4646肺血管床
XA1K94中叶,支气管
XA1N36肺中叶
XA5FV2左主支气管
XA29Y4右肺门
XA05T2右上肺静脉
肝脏
XA2KG6肝右叶
XA5766肝左叶
XA3278肝尾状叶
XA13D3肝方叶
表面解剖学
XA87M9内踝上区
XA2RP7踇趾
XA10T8中指甲板
XA8NK1肩胛下区
XA22Q1上臂前面
XA9L52第五趾甲床
XA43K6第五趾甲床沟
XA0SL7第二趾甲外皮
XA4U10第五趾甲板
XA0VX8乳房下内象限
XA8KX8中指甲下皮
XA9MN4胸壁下外侧壁
XA90X0小腿近端
XA1DN2侧腰区
XA9SG2额中
XA1SM7内踝后区
XA4DM3腘窝
XA3YG1小腿
XA65Z3指蹼
XA3H13
XA00R3胸前壁
XA8RH9大腿外侧面
XA41K4外踝后区
XA67V4
XA8WH0前臂背侧面
XA0T50乳房下曲
XA4W34顶头皮
XA5446第二趾甲周表皮
XA5MS8胸骨前区
XA85A1输乳管
XA3MW5无名指甲床
XA2A07足第四趾蹼
XA6189第三趾甲床
XA9Y99中指尖
XA1RE3大拇趾趾甲
XA3LW9第三趾甲板
XA3FJ0掌远端
XA9Y82足外侧缘
XA2XG2腹股沟
XA2F64大拇趾甲下皮
XA2P90
XA3KX0腹壁
XA1Z38额侧
XA6AL1头皮边缘
XA6VJ2大拇趾垫
XA3VM6第五趾趾甲
XA9ET2下背
XA7J49趾背面
XA8HC5第二趾蹼间隙
XA4ZB3第四趾甲下皮
XA5UE3臀沟
XA1F61无名指甲床沟
XA7LG9鼻翼缘
XA7H02下唇唇红
XA4QS6颈前
XA0NH8髂窝
XA7MK8
XA3ZL3鼻旁区
XA77E9膝外侧面
XA91S7无名指尖
XA2W33上臂外侧面
XA1MM3第三趾侧甲襞
XA7K11无名指甲周表皮
XA9UL1第三趾甲半月
XA2Q46前臂内侧面
XA2UG0示指甲下皮
XA3MT8
XA1A48口周区
XA02P2足中部背面
XA20Q1头部
XA7VQ4上唇
XA76N2拇指背面
XA8QW7小指尖
XA5TQ4小鱼际隆起
XA3WM8足内侧缘
XA7GD8大拇趾侧甲襞
XA9LB9第三趾蹼间隙
XA7GG3第二趾趾甲
XA8F87第四趾甲板
XA3PG5乳房腋尾部
XA5BY6头顶
XA00B4腹股沟管
XA86J0第四跖骨头区
XA1B05鼻孔
XA0183大腿后面
XA3C43第五趾垫
XA66R9肘部皮肤
XA7WB0前臂
XA7WP9大拇趾甲外皮
XA6AP4踝关节后表面
XA17J1
XA65U3第四趾甲床
XA4L23骶尾部
XA7MS4下胸后外侧区
XA9LN5肩胛间区
XA5C28上胸后外侧区
XA6NZ0示指
XA1NS5乳房上半侧
XA7207下颊
XA1BP2唇内面
XA0DD8第五趾甲下皮
XA9S09膝内侧面
XA1LM1脐周区
XA8KA2下颌区
XA5VD0外下唇
XA0K68外上唇
XA1NS6颈前三角
XA0HX8大拇趾甲床
XA05N7第五跖骨头区
XA5BU5肩峰
XA2PD3第四趾甲半月
XA2Y79第四趾甲床沟
XA14Y9趾侧
XA81N1第一趾蹼间隙
XA41X5食指尖
XA2F27股沟
XA2UC8骶部
XA9E36趾甲
XA3RT8肘尖
XA2RY5腋后襞
XA5EN3小指
XA6ZR2中背
XA4012手的第三指蹼
XA9DZ0颞头皮
XA55T2胸壁
XA4SN6前腹壁
XA1WQ6第二趾甲板
XA8KL5
XA1AV3第五趾甲周表皮
XA2J63
XA0MP5下颌下区
XA3PZ3肩前面
XA75S0上唇唇红
XA90K8示指指甲外皮
XA15W6下唇
XA45K8颈后三角
XA86E8腋尖
XA7AM4踝外侧面
XA3PG8肩胛上区
XA7ZW8腰椎旁区
XA1FL5趾蹼间隙
XA4LC9
XA6TS5第四趾趾甲
XA7B22第二趾甲床
XA5ZV0拇指垫
XA6TA9示指垫
XA4K86腓肠
XA4QH7上躯干
XA4GD7拇指侧甲襞
XA0M67颧区
XA4MN6锁骨区
XA93S9顶头皮边缘
XA34G7肩后面
XA0LR7鼻根
XA29K9小指指甲
XA1XM4足底
XA63L0拇指甲小皮
XA2JN4鱼际隆起
XA5163鼻唇沟
XA0RL8拇指甲周表皮
XA6AS2四肢
XA1VA2前臂外侧面
XA4774大拇趾甲周表皮
XA06X8无名指
XA2JK3乳晕
XA5ED7鼻翼沟
XA5V24拇指甲板
XA6C41中颊
XA8RK1上唇红缘
XA8ZL8腹上区
XA7P78踝内侧面
XA81Z3前足背面
XA9LJ5趾跖面
XA6M63锁骨下区
XA3VA7臀部
XA3D73第三趾趾甲
XA47V8
XA8FK6腰椎后区
XA1W89无名指甲下皮
XA0US1乳房中央部分
XA2A53中指甲床
XA2ZF0颈侧
XA0U66上腹部
XA5TZ1颏下区
XA3266下胸前外侧区
XA9DQ5锁骨上区
XA98B3大腿前面
XA6HB9小指甲床
XA3LC5小指侧甲襞
XA3TD4季肋区
XA0SU2耳前区
XA1BR6手的第一指蹼
XA6GV0腹部
XA0WK0额头皮
XA41A1腋前襞
XA3T43指关节
XA5JP9第三趾垫
XA2V14第一跖骨头区
XA9PX3生殖器周围区域
XA6N20耻区
XA5KE9上颊
XA5MC5乳头
XA26C1颞头皮边缘
XA3HG9无名指侧甲襞
XA8ZL6前臂掌面
XA8BE2足背
XA8YE5中指甲床沟
XA30Z6手背
XA45A6下肢
XA04T9鼻部皮肤
XA4TC0下腹部
XA1SB3示指甲床
XA0EH9指甲
XA29E7眶区
XA13E9拇指近端甲襞
XA3UY3乳房下半侧
XA3EK3枕头皮边缘
XA2ND5
XA4WN3小指垫
XA4A79小指甲板
XA4KU5小指甲床沟
XA5WP1眶上区
XA3141唇系带
XA1RS6头颈部
XA6YH1示指甲周表皮
XA5S78大腿
XA3UC8第三趾甲周表皮
XA3NY8手掌
XA5HK0足跟
XA6Y59无名指指甲
XA5YP3鼻梁
XA5151中足
XA9T94
XA6RF2下胸椎旁区
XA2AV8小指指甲外皮
XA3R66小指甲半月
XA9RL9胸壁上侧壁
XA5U49小腿远端
XA8HA7肛门生殖器区
XA2XE0示指甲板
XA7GT9指尖
XA6809上臂
XA0J47腕尺侧缘
XA0XL3上胸前外侧区
XA3LS6乳房上内象限
XA1UW4前额旁正中皮瓣
XA9439第二趾甲半月
XA8EK1胸部皮肤
XA8MT4阴囊
XA2H72第三趾甲下皮
XA0SP3第三趾
XA3K27外唇
XA3ZG3鼻尖下小叶
XA6V29第一跖骨头区
XA1AK8男性外生殖器
XA6CY1下躯干
XA3LK1腕桡侧缘
XA8L19大拇趾甲床沟
XA1M78颈背
XA8VS0中指甲半月
XA8JD4
XA6TV2眶下区
XA53N9会阴
XA9YZ9中指指甲
XA9JN5鼻侧壁
XA3R99足跟外侧面
XA4TQ2转子区
XA2TK5鼻翼侧壁
XA1FY2中指甲周表皮
XA5R12
XA5ZE2足跟后表面
XA5PY9手的第二指蹼
XA2Q54乳房上外象限
XA4KK7第四趾
XA8DJ6拇指
XA0WG9额头皮边缘
XA1C10小指甲下皮
XA1LZ5
XA32Q9鼻翼
XA9PG6女性外生殖器
XA6KE9前足跖面
XA0LQ2小腿后表面
XA25R8腰骶部
XA9NE6肘窝
XA3WD7肩域
XA9ZB4大腿上内侧面
XA2N02足跟跖面
XA57N0颧骨隆起
XA50E4掌心
XA40D9示指指甲
XA3PS0无名指甲板
XA3057鼻尖上
XA6CW5头皮
XA2N38中指侧甲襞
XA38J0第五趾侧甲襞
XA64R9大拇趾甲半月
XA15P0小腿内侧面
XA2C62
XA6DM1拇指轮
XA9N39拇指甲床
XA7GU3胸壁下前壁
XA4S17小柱
XA4HZ3手指侧面
XA5D93
XA4983肘内侧髁突表面
XA0XZ8第四趾甲外皮
XA1ED1第二趾甲床沟
XA9FF8
XA9L17膝盖区
XA3JH6乳房内半侧
XA2ZJ7第二趾甲下皮
XA4B34肛周区
XA13L6中指指甲外皮
XA2W24第五趾甲外皮
XA33X4小腿前表面
XA7884侧胸区
XA0LF4耻骨上区
XA90D8眉间
XA9TK2下唇红缘
XA3626第二趾垫
XA10L7上背
XA3J41上臂内侧面
XA4P58无名指甲半月
XA8DQ2第三趾甲外皮
XA5FG3生殖区
XA3T29足弓
XA8ZZ3第二趾
XA9316第四趾垫
XA0PV4第四趾侧甲襞
XA42W4第五趾
XA5LY8人中
XA1D83外踝上区
XA6C72无名指垫
XA6AR5腕掌面
XA94U2乳房下外象限
XA8L06无名指指甲外皮
XA2484第三趾甲床沟
XA0Y38中指
XA8RA2胸骨上切迹
XA2593手指
XA20L7拇指指甲外皮
XA79X0中指垫
XA12C1乳房
XA10Z0阴阜
XA6599肘外侧髁突表面
XA8ML7胸壁上前壁
XA9YZ7鼻孔槛
XA47T1大拇趾甲板
XA4RR4小腿外侧面
XA6TR8
XA6DS1尾骨区
XA0HX4第三跖骨头部区域
XA1GS3示指甲半月
XA89P0小指甲周表皮
XA7JE5枕头皮
XA99M7后足部
XA5A87口区
XA5PD5拇指指甲
XA56T3鼻尖
XA1YQ6大腿内侧面
XA9CM2乳房外半侧
XA1PK7第五趾甲半月
XA1QH8足跟内侧面
XA7003第二趾侧甲襞
XA1EF8唇联合
XA00D7掌近端
XA40R3第四趾甲周表皮
XA3FR3躯干
XA0SH5腕背面
XA0SB3眶周区
XA7AA6
XA5TK8上臂后面
XA2P22第二跖骨头区
XA86S4
XA3WG2手的第四指蹼
XA4BA8上肢
XA5YL1前足
肾脏
XA40R2肾小球
XA8AN8肾单位
XA21J4肾盂
XA4UD2肾门
XA9Q52肾锥体
XA7NQ9输尿管肾盂连接处
XA91E4肾髓质
XA6N83肾大盏
XA2364肾小管
XA0AC1肾盏
XA35W4肾皮质
XA5EP6肾小囊
XA8XL0肾小盏
临床表现
MG30.51慢性周围神经性疼痛

其他特指的淀粉样变性的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的淀粉样变性是指除已明确分类的淀粉样变性类型(如AL型、AA型、遗传性等)之外,由特定蛋白质或其他物质沉积导致的一类疾病。这些异常蛋白在组织中形成不溶性的纤维结构,称为淀粉样蛋白,从而引起多个器官系统的功能障碍和结构损害。这类淀粉样变性可以根据其独特的生化特征(如沉积蛋白类型)和临床表现进行进一步细分。


病因学特征

  1. 异常蛋白质折叠与沉积机制

    • 其他特指的淀粉样变性涉及多种不同的前体蛋白异常折叠后形成的纤维状聚集体。这些纤维具有高度黏附性和稳定性,在组织中逐渐累积并干扰正常细胞和组织的功能。例如,Aβ2M型淀粉样变性是由β2-微球蛋白异常沉积所致,常见于长期透析患者。
  2. 遗传因素

    • 某些其他特指的淀粉样变性可能与特定基因突变相关。例如,载脂蛋白A-I(ApoA-I)基因突变可导致家族性非神经性淀粉样变性,此类疾病属于其他特指的淀粉样变性范畴(注:原TTR突变相关淀粉样变性通常归类为遗传性类型,故替换为更符合分类的示例)。
  3. 获得性疾病

    • 一些获得性淀粉样变性与慢性炎症、感染(如结核病)、肿瘤(如甲状腺髓样癌)等多种情况有关。例如,局部淀粉样变性可能由特定器官(如泌尿道)的轻链蛋白沉积引起,但不属于系统性AL型。
  4. 代谢紊乱

    • 代谢性疾病也可能促进特定类型淀粉样物质的产生与沉积。例如,2型糖尿病患者的胰岛淀粉样多肽(IAPP)沉积可能导致胰腺β细胞功能损伤。
  5. 环境因素

    • 某些环境暴露(如硅胶假体植入)可能诱发局部淀粉样物质沉积,但其具体机制仍需进一步研究(原“重金属污染”证据不足,调整为更明确关联因素)。

病理机制

  1. 器官损伤模式

    • 当特定的淀粉样蛋白沉积于不同器官时,会引起相应的功能障碍。例如:
      • 肾脏:肾小球基底膜沉积导致蛋白尿、慢性肾病。
      • 心脏:心肌细胞间淀粉样蛋白沉积引发限制性心肌病,而非单纯心肌肥厚。
      • 肝脏:窦状隙沉积导致肝肿大和碱性磷酸酶升高。
      • 皮肤:真皮层淀粉样蛋白沉积形成蜡样丘疹或结节。
      • 神经系统:自主神经纤维受累可表现为直立性低血压或胃肠动力障碍。
  2. 免疫反应与炎症

    • 淀粉样原纤维可激活局部单核-巨噬细胞系统,释放促炎因子(如IL-6、TNF-α),加剧组织纤维化进程。

临床表现

  1. 非特异性早期症状

    • 初期可能仅表现为乏力、体位性低血压或非特异性体重下降,易被误诊为慢性疲劳综合征。
  2. 器官特异性表现

    • 心脏:运动耐量下降、颈静脉怒张、BNP显著升高。
    • 肾脏:肾病范围蛋白尿(>3.5g/24h)、低白蛋白血症。
    • 肝脏:无痛性肝肿大伴凝血功能异常。
    • 皮肤:摩擦部位(如腋下、腹股沟)出现半透明丘疹。
    • 神经系统:腕管综合征可能是某些类型(如Aβ2M型)的首发症状。

参考文献:上述信息综合整理自权威医学数据库及相关研究论文,确保内容准确性与时效性。

条目AL型淀粉样变性5D00.0
条目AA淀粉样变性5D00.1
条目遗传性淀粉样变性5D00.2
条目透析相关性淀粉样变性5D00.3
条目其他特指的淀粉样变性5D00.Y
条目未特指的淀粉样变性5D00.Z