未特指的醛固酮过多症Unspecified Hyperaldosteronism 更新时间：2025-05-27 22:54:00 关键词 索引词 Hyperaldosteronism、未特指的醛固酮过多症、醛固酮过多症
展开 缩写 醛固酮增多症、原发性醛固酮增多症、Conn-综合征
展开 未特指的醛固酮过多症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 未特指的醛固酮过多症（Unspecified Hyperaldosteronism）是一种肾上腺皮质分泌过量醛固酮激素的病理状态，其特征为钠离子重吸收增加伴随钾离子排泄增多，导致高血压和低钾血症等临床表现。当现有证据不足以明确区分原发性或继发性醛固酮增多症时，应归类为此类目。
原发性醛固酮增多症：由肾上腺自主性分泌异常引起，常见于肾上腺腺瘤、增生或遗传性病因。
继发性醛固酮增多症：由肾素-血管紧张素系统过度激活所致，与肾上腺外病理过程相关。
病因学特征
肾上腺源性因素 ：
醛固酮分泌腺瘤 ：单侧肾上腺腺瘤（Conn综合征）或双侧微结节导致的自主分泌。双侧肾上腺增生 ：特发性双侧肾上腺皮质增生（最常见亚型），病理表现为球状带细胞弥漫性或结节性增殖。单基因遗传病 ：如家族性醛固酮增多症Ⅰ型（FH-I，又称糖皮质激素可治性醛固酮增多症），由嵌合基因CYP11B1/CYP11B2引起。
非肾上腺源性诱因 ：
肾灌注不足 ：肾动脉狭窄、慢性肾病等导致的肾素分泌增加。循环血量减少 ：慢性心力衰竭、肝硬化失代偿期等引起的有效动脉血容量下降。药物影响 ：长期使用肾毒性药物或利尿剂导致的电解质紊乱。内分泌紊乱 ：如Bartter综合征、Gitelman综合征等肾小管病变。
病理机制
水钠代谢紊乱 ：
醛固酮通过激活肾远曲小管和集合管上皮细胞的钠通道（ENaC），增强钠离子重吸收并伴随水分潴留，导致血容量扩张和血压升高。
钾稳态破坏 ：
持续性的尿钾排泄增加引发低钾血症，可导致肌细胞膜超极化，表现为肌无力、抽搐及室性心律失常风险增加。
酸碱平衡失调 ：
肾小管上皮细胞在排钾过程中通过H+-K+ ATP酶代偿性增加氢离子排泄，导致代谢性碱中毒的典型改变。
临床表现
典型症状 ：
难治性高血压（对常规降压治疗反应差）
进行性低钾血症（血清钾＜3.5 mmol/L）
多尿伴夜尿增多（低钾性肾浓缩功能障碍）
神经肌肉症状（肌无力、周期性麻痹）
继发表现 ：
心血管系统：室性早搏、QT间期延长
消化系统：肠蠕动减弱所致便秘
代谢异常：胰岛素抵抗加重
参考文献 ：本文内容整合自《Williams Textbook of Endocrinology》第14版（2020）及《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识（2020版）》，符合当前主流学术观点。建议通过PubMed检索"unspecified hyperaldosteronism"获取最新研究进展。