原发性醛固酮增多症Primary hyperaldosteronism 更新时间：2025-05-27 22:54:04 关键词 索引词 Primary hyperaldosteronism、原发性醛固酮增多症、特发性醛固酮增多症、原发性醛固酮过多、Conn综合征、康恩综合征、双侧肾上腺增生引起的原发性醛固酮增多症 [possible translation]、肾上腺增生引起的原发性醛固酮增多症 [possible translation]、双侧肾上腺增生引起的原发性醛固酮增多症、肾上腺增生引起的原发性醛固酮增多症、家族性醛固酮增多症、家族性醛固酮增多症1型、FH1[家族性醛固酮增多症1型]、GRA[糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症]、地塞米松敏感型高血压、糖皮质激素敏感型高血压、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症、遗传性醛固酮增多症1型、原发性醛固酮增多症，糖皮质激素敏感型、家族性醛固酮增多症2型、FH2[家族性醛固酮增多症2型]、家族性肾上腺腺瘤、原发性醛固酮增多症，糖皮质激素抵抗型、遗传性醛固酮增多症2型、家族性醛固酮增多症3型、非家族性原发性醛固酮增多症、非遗传性原发性醛固酮增多症、醛固酮腺瘤、APA[醛固酮腺瘤]、Conn腺瘤引起的原发性醛固酮增多症、醛固酮分泌性腺瘤、Conn腺瘤、醛固酮生成腺癌、单纯APAC[分泌醛固酮的肾上腺皮质癌]、单纯醛固酮分泌性肾上腺皮质癌、单纯分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、原发性双侧肾上腺增生、原发性单侧肾上腺增生、醛固酮增多症伴肾上腺皮质增生
展开 同义词 idiopathic aldosteronism、primary aldosteronism、Conn syndrome、Aldosteronism、primary aldosteronism due to bilateral adrenal hyperplasia、primary aldosteronism due to adrenal hyperplasia
展开 别名 醛固酮增多症、原发性醛固酮增多、原醛症、原发性高醛固酮血症、原发性醛固酮过多症、原发性醛固酮过量
展开 后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
展开内容 ▼ 临床表现 BA04.Y其他特指的继发性高血压
BA04.Z未特指的继发性高血压
BA04.2单纯收缩期继发性高血压
BA04.1单纯舒张期继发性高血压
BA04.0舒张期继发性高血压合并收缩期继发性高血压
原发性醛固酮增多症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 原发性醛固酮增多症（Primary Aldosteronism, PA），曾称Conn综合征，是一种由于肾上腺皮质自主分泌过量醛固酮（aldosterone）导致的内分泌疾病。其特征为肾素-血管紧张素系统受抑制状态下的醛固酮过量分泌，引发钠离子重吸收增强、钾离子排泄增加，导致高血压伴/不伴低钾血症等临床表现。需注意Conn综合征现特指由醛固酮腺瘤引起的PA亚型。
病因学特征
肾上腺皮质病变类型 ：
醛固酮腺瘤（Aldosterone-producing adenoma, APA） ：约占PA病例的30%-40%，多为单侧肾上腺的良性肿瘤，直径通常＜2cm。特发性醛固酮增多症（Idiopathic hyperaldosteronism, IHA） ：约占PA病例的60%-70%，表现为双侧肾上腺球状带弥漫性或结节性增生。家族性醛固酮增多症 ：
FH-I型（糖皮质激素可抑制型,GRA） ：常染色体显性遗传，嵌合基因导致ACTH依赖性醛固酮分泌FH-II型 ：非糖皮质激素敏感型，致病基因尚未完全明确 其他原因 ：肾上腺皮质癌、单侧肾上腺增生等罕见类型。
病理生理机制 ：
醛固酮通过激活肾脏远曲小管上皮细胞钠通道（ENaC），促进钠离子重吸收及钾/氢离子排泄
慢性血容量扩张抑制肾素分泌，形成"低肾素性醛固酮增多"特征
血管重构和心肌纤维化等靶器官损害独立于血压水平
病理机制
水钠代谢失衡 ：
钠潴留导致血容量增加和血压升高，但存在"逃逸现象"防止过度水肿
钾离子异常 ：
约40%患者出现自发性低钾血症（血钾＜3.5mmol/L），更多见于APA患者
可表现为乏力、夜尿增多、口渴等非特异性症状
心血管损害 ：
醛固酮直接促进心肌纤维化、血管硬化，增加房颤、左室肥厚等风险
与原发性高血压相比，PA患者心血管事件风险增加4-12倍
临床表现
症状特征 ：
高血压 ：95%以上患者存在高血压，其中20%表现为难治性高血压低血钾 ：约60%APA和17%IHA患者出现自发性低钾血症代谢异常 ：50%患者存在胰岛素抵抗，30%伴代谢综合征
参考文献 ：《Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism》相关综述文章、丁香园专业资料等。