醛固酮过多症Hyperaldosteronism
更新时间：2025-10-09 15:50:52醛固酮过多症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
醛固酮过多症（Hyperaldosteronism）是一种因肾上腺皮质分泌过量醛固酮激素，导致钠离子重吸收增加、钾离子排泄增多，并伴有水钠潴留的疾病。根据病因可分为原发性和继发性两类：
- 原发性醛固酮增多症：由肾上腺自主性分泌异常引起，常见于肾上腺腺瘤（如Conn综合征）或双侧肾上腺皮质增生。
- 继发性醛固酮增多症：由肾上腺外因素激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）所致，常见于肾动脉狭窄、肝硬化失代偿期或慢性心力衰竭等疾病。
病因学特征
- 肾上腺源性因素：
- 腺瘤：单侧肾上腺醛固酮分泌性腺瘤（占原发性病例70%-80%）。
- 特发性肾上腺皮质增生：双侧肾上腺弥漫性或结节性增生，病理机制尚未完全明确。
- 遗传性疾病：如家族性醛固酮增多症Ⅰ型（嵌合基因导致ACTH依赖性醛固酮分泌）。
- 非肾上腺源性诱因：
- 肾脏疾病：肾动脉狭窄或肾实质病变引起的肾缺血，导致肾素分泌增加。
- 心血管疾病：心力衰竭时心输出量降低，激活RAAS系统。
- 肝脏疾病：肝硬化患者因醛固酮肝脏代谢减少及血管内容量不足，继发醛固酮升高。
- 药物或生理状态：长期利尿剂使用、妊娠期雌激素升高等。
病理机制
- 钠水潴留与高血压：
- 醛固酮通过上调肾小管上皮细胞钠通道（ENaC）及Na+/K+-ATP酶，促进钠重吸收和钾排泄，血容量增加引发高血压。
- 低钾血症与并发症：
- 尿钾排泄＞30mmol/24h可致血清钾＜3.5mmol/L，严重者出现肌无力、心律失常及肾浓缩功能障碍（多尿、夜尿）。
- 代谢性碱中毒：
- 氢离子代偿性排泄增加及细胞内酸中毒，导致血液pH值升高。
临床表现
- 典型三联征：
- 难治性高血压（对常规降压药反应差）
- 自发性低钾血症（血钾＜3.5mmol/L）
- 尿钾排泄增多（血钾低但尿钾＞30mmol/24h）
- 靶器官损害：
- 心血管：左心室肥厚、房性/室性心律失常
- 肾脏：低钾性肾病（尿比重降低、蛋白尿）
- 神经肌肉：周期性麻痹、抽搐
参考文献：内容整合自《威廉姆斯内分泌学》（第14版）及2020年原发性醛固酮增多症管理国际共识。具体诊断标准需参照最新临床指南。