Wernicke脑病Wernicke encephalopathy
更新时间:2025-05-27 22:52:58
关键词
索引词Wernicke encephalopathy、Wernicke脑病、Wernicke病、Wernicke综合征、维生素B1缺乏引起的脑病、韦尼克脑病、韦尼克综合征、韦尼克病
同义词Encephalopathy due to vitamin B1 deficiency、Wernicke disease、Wernicke syndrome
缩写WE、Wernicke-encephalopathy
Wernicke脑病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
Wernicke脑病,又称韦尼克脑病或维生素B1缺乏引起的急性神经精神综合征,是一种由硫胺素(维生素B1)严重缺乏导致的代谢性脑病。其核心特征为急性或亚急性起病,以眼球运动障碍、共济失调、精神状态改变为主要表现。典型症状包括眼球震颤、眼球麻痹、精神异常、步态不稳等。Wernicke脑病常伴随或继发Korsakoff综合征,后者表现为严重的记忆缺陷、冷漠、迷失方向感等症状。
病因学特征
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维生素B1缺乏机制:
- 维生素B1是丙酮酸脱氢酶的重要辅酶,在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程中起关键作用。它还维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性。
- 当维生素B1缺乏时,神经元能量代谢发生障碍,乳酸堆积,谷氨酸受体介导的细胞毒性作用增强,氧化应激增加,以及神经元膜内外渗透梯度紊乱,导致神经元选择性受损,特别是在大脑某些特定区域如丘脑、下丘脑、边缘系统等。
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常见原因:
- 慢性酒精中毒:长期大量饮酒导致维生素B1摄入不足和吸收障碍。酒精可直接抑制维生素B1的吸收,并干扰其在肝脏中的代谢。
- 营养不良:饮食中维生素B1摄入不足,尤其是素食者和低收入人群。
- 消化道疾病:如胃肠道手术后、炎症性肠病等,影响维生素B1的吸收。
- 恶性肿瘤:特别是消化道肿瘤,可能因肿瘤本身或治疗导致维生素B1缺乏。
- 其他:艾滋病患者、妊娠剧吐、透析患者等也可能因多种因素导致维生素B1缺乏。
病理机制
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神经元损伤:
- 维生素B1缺乏导致神经元能量代谢障碍,乳酸堆积,引起神经元内环境紊乱。此外,谷氨酸受体介导的兴奋性毒性作用增强,进一步损害神经元。
- 氧化应激增加,自由基生成增多,破坏神经元结构和功能。
- 神经元膜内外渗透梯度紊乱,导致神经元水肿和功能障碍。
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病变部位:
- Wernicke脑病主要累及大脑的特定区域,如第三脑室周围灰质、丘脑、下丘脑、四叠体板、乳头体等。这些区域的损伤导致了眼球运动障碍、共济失调和精神状态改变等症状。
临床表现
- 症状特征:
- 眼球运动障碍:眼球震颤、眼外肌麻痹、凝视麻痹等。
- 共济失调:步态不稳、站立困难、行走时摇晃。
- 精神状态改变:意识模糊、定向力障碍、记忆力减退、情绪波动等。
- 其他:可能出现恶心、呕吐、头痛等症状。
参考文献:
- 天脉健康:Wernicke脑病的常见临床表现
- 知乎:Wernicke脑病MRI表现
- 知乎:双侧丘脑病变,千万别漏了这个病因!