腺癌，伴有神经内分泌分化Adenocarcinoma with neuroendocrine differentiation

更新时间：2025-05-27 22:53:36

编码XH4T39

路径

显微镜下核心表现
- 腺癌成分：肿瘤细胞形成腺管、乳头或实体巢状结构，细胞核异型性明显，核分裂象多见，可见坏死区域。
- 神经内分泌成分：部分肿瘤细胞呈圆形或多角形，胞质嗜酸性，核小而深染，可见神经分泌颗粒（电镜下可见）或菊形团、假菊形团结构。
- 混合特征：两种成分可相互交织或独立存在，部分病例以一种成分为主。
免疫组化特征
- 腺癌标记物：CK7、CK20、TTF-1（肺腺癌）、CEA（部分阳性）。
- 神经内分泌标记物：
  - 核心标记物：嗜铬粒蛋白A（CgA）、突触素（Syn）、CD56。
  - 辅助标记物：神经特异性烯醇化酶（NSE）、突触颗粒蛋白（Synaptophysin）。
- 双相表达：部分细胞同时表达腺癌和神经内分泌标记物。
分子病理特征
- 常见基因突变：TP53（肿瘤抑制基因）、RB1（视网膜母细胞瘤基因）失活突变，可能导致细胞周期调控异常。
- 神经内分泌分化相关信号通路：如NOTCH、Wnt/β-catenin通路激活（部分研究报道）。
鉴别诊断
- 纯腺癌：无神经内分泌标记物表达。
- 小细胞神经内分泌癌（SCLC）：以小细胞为主，分化程度低，CK表达可能弱。
- 混合性腺神经内分泌癌（MANEC）：腺癌与神经内分泌癌成分明确分离，比例需＞30%。

分类
- 属于复合上皮性肿瘤，兼具腺癌和神经内分泌癌的生物学特性。
- 根据WHO分类，需满足两种成分均＞10%，且神经内分泌分化需免疫组化证实。
生物学行为
- 侵袭性强：易发生淋巴结及远处转移（如肺、骨、肝）。
- 预后差：较单纯腺癌或神经内分泌癌生存期短，对化疗敏感性不确定（部分病例对顺铂类敏感）。

分化程度
- 低分化为主：多数病例分化程度低（G3），核分裂象＞20/10HPF，Ki-67增殖指数高（＞20%）。
分期
- TNM分期：需结合腺癌成分的分期系统（如AJCC肺癌分期）。
- 神经内分泌成分的分期通常不单独分类，但提示分期可能更晚（如存在远处转移时分期升级）。

临床高危因素：
- 晚期分期（如IV期）、淋巴结转移、远处转移。
- 原发部位（如肺、胰腺、前列腺伴NE分化预后更差）。
病理高危因素：
- 低分化（G3）、Ki-67指数高（＞30%）、脉管侵犯、神经内分泌成分比例＞50%。
复发与转移风险：
- 高复发率：5年复发率可达40%-60%（如肺腺癌伴NE分化）。
- 转移倾向：常见转移部位包括肝脏、骨骼、脑及淋巴结。

腺癌伴神经内分泌分化是一种侵袭性强、预后不良的复合性肿瘤，其诊断依赖病理形态与免疫组化双重确认。治疗需根据肿瘤部位、分期及分子特征制定，临床需密切监测复发与转移风险。

梁雪锋. 肺腺癌伴神经内分泌分化的临床病理特征分析[J]. 2016.
前列腺癌伴神经内分泌分化临床分析[EB/OL]. 苹果绿养生网, 2023.
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