成人卵巢颗粒细胞瘤Adult granulosa cell tumor of ovary
更新时间：2025-05-27 22:52:20成人卵巢颗粒细胞瘤的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 肿瘤由形态一致的多边形颗粒细胞组成，呈实性、梁状或小管状结构。
- 细胞质丰富、嗜酸性，核圆形或卵圆形，染色质细腻，核分裂象少见（通常<5/10 HPF）。
- 部分病例可见砂粒体或出血坏死灶，但无明显异型性和多形性。
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免疫组化特征
- 特异性标记物：
- Inhibin、Calretinin、Follistatin：阳性（支持性索间质来源）。
- FOXL2：核阳性（关键标记物，成人型常突变）。
- 辅助标记物：
- CD99：部分病例阳性。
- ER/PR：部分病例雌激素受体（ER）阳性，反映内分泌活性。
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分子病理特征
- 关键突变：
- FOXL2基因突变（热点突变：C134R或C134W）在成人型中发生率高达90%以上，是诊断的重要分子标志。
- 染色体异常（如14号三体、22号单体）与肿瘤发生相关。
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鉴别诊断
- 幼年型颗粒细胞瘤：核分裂象多见（>10/10 HPF）、细胞异型性显著，多见于儿童。
- 卵泡膜细胞瘤：缺乏颗粒细胞特征，常与颗粒细胞瘤共存。
- 性索间质肿瘤：如支持-间质细胞瘤（表达SF-1、AR）。
二、肿瘤性质
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分类
- 肿瘤类型：性索-间质肿瘤，属于低度恶性肿瘤。
- WHO分级：属于“低度恶性潜能”的性索间质肿瘤（WHO分类第1级）。
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生物学行为
- 生长缓慢，转移倾向低，但具有晚期复发倾向（50%以上复发发生在诊断后5-10年）。
- 复发部位多为盆腔、腹膜或肺转移。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 通常为低分化，但无明确分级系统，主要通过组织学特征（如核异型性、核分裂象）评估侵袭性。
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分期（基于FIGO系统）
- Ⅰ期：局限于卵巢（单侧或双侧），包膜完整，无腹水。
- Ⅱ期：肿瘤突破卵巢包膜，累及子宫/输卵管，或腹水细胞学阳性。
- Ⅲ期：盆腔外腹腔转移、大网膜种植或腹膜后淋巴结转移。
- Ⅳ期：远处转移（如肝实质、胸腔积液）。
四、进展风险评估
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临床高危因素
- 高龄（>60岁）、肿瘤破裂、肿瘤体积较大（>10 cm）。
- 合并子宫内膜增生或子宫内膜癌（“麦格综合征”相关）。
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病理高危因素
- 核分裂象增多（≥5/10 HPF）、包膜外浸润、异源成分（如梭形细胞成分）。
- 肿瘤坏死或脉管侵犯（罕见但提示侵袭性）。
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复发与转移风险
- 5年生存率约80%-90%，但复发风险与分期相关：Ⅰ期复发率约30%，Ⅲ/Ⅳ期显著升高。
- 远处转移多见于肺、骨及腹膜。
五、临床管理建议（摘要）
- 手术为主（全面分期+保留生育功能的个体化选择）。
- 高危患者（Ⅱ-Ⅳ期或核分裂象多）需辅助化疗（常用方案：紫杉醇+卡铂）。
总结
成人卵巢颗粒细胞瘤是性索-间质来源的低度恶性肿瘤，以分泌雌激素为特征，组织学以低核分裂象和FOXL2突变为标志。其生物学行为表现为晚期复发倾向，需长期随访。分期和分子特征（如FOXL2突变）对预后评估至关重要。
参考文献
- 知识库整合自权威医学资料（江苏民福康科技股份有限公司、FIGO分期系统、FOXL2基因突变研究）。
- 更新至2025年最新卵巢肿瘤病理分类标准。