类固醇细胞瘤，NOSSteroid cell tumour, malignant
更新时间：2025-05-27 22:56:16类固醇细胞瘤（恶性）的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 细胞形态：肿瘤细胞呈上皮样或梭形，核异型性显著，可见多核巨细胞及核分裂象（≥10/10 HPF提示恶性）。
- 结构特征：巢状、片状或腺样排列，部分区域可出现坏死。
- 特殊结构：无Leydig细胞特有的Reinke晶体，与卵泡膜细胞瘤或Leydig细胞瘤鉴别。
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免疫组化特征
- 关键标记：
- 阳性：SF-1（Steroidogenic Factor-1，几乎100%阳性）、FOXL2（约70-80%阳性）、3β-HSD（类固醇合成酶）。
- 部分阳性：calretinin、inhibin（需与颗粒细胞瘤鉴别）。
- 阴性标记：ER、PR（通常阴性，与子宫内膜样肿瘤区分）。
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分子病理特征
- 目前研究较少，但部分病例显示TP53突变或基因组不稳定（如高级别恶性病例）。
- FOXL2基因突变（如C134R）在部分性索间质肿瘤中存在，但非特异性。
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鉴别诊断
- Leydig细胞瘤：Reinke晶体阳性，SF-1强阳性，通常良性。
- 卵泡膜细胞瘤：表达calretinin和inhibin，无显著核异型性。
- 颗粒细胞瘤：表达SALL4、INHBA，细胞呈梭形或席纹状排列。
- 转移性肾上腺皮质癌：需结合临床病史及原发灶证据。
二、肿瘤性质
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分类
- WHO分类：性索-间质肿瘤 → 类固醇细胞瘤，恶性（Malignant steroid cell tumor, NOS）。
- ICD-O编码：8572/3（恶性）、8572/1（交界性，罕见）。
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生物学行为
- 侵袭性：常表现为局部浸润（如卵巢包膜破裂、输卵管或周围组织侵犯）。
- 转移倾向：晚期可发生腹膜种植、淋巴结或远处转移（肺、肝）。
- 复发风险：与肿瘤分期、分级及手术彻底性相关。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 分化分级：无统一标准，通常根据核异型性、核分裂象及坏死程度判断：
- 低度恶性潜能：轻度核异型，核分裂＜5/10 HPF，无坏死。
- 高度恶性：显著核异型，核分裂≥10/10 HPF，伴坏死。
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分期
- FIGO分期系统：
- Ⅰ期：肿瘤局限于卵巢。
- Ⅱ期：盆腔扩散。
- Ⅲ期：腹膜或淋巴结转移。
- Ⅳ期：远处转移（如肝、肺）。
四、进展风险评估
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临床高危因素：
- 肿瘤体积＞10 cm。
- 首诊时已有转移或腹水。
- 年龄＞60岁（恶性风险增加）。
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病理高危因素：
- 显著核异型性、核分裂象≥10/10 HPF。
- 脉管侵犯或坏死。
- 交界性肿瘤伴高级别特征（如微乳头结构）。
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复发与转移风险：
- Ⅲ-Ⅳ期患者5年生存率显著降低（约30-50%）。
- 腹膜种植及淋巴结转移是主要复发途径。
五、临床管理建议
- 多学科评估：结合影像学（如CT/MRI评估分期）及激素水平（如雄激素、雌激素）。
- 手术为主：全面分期手术或肿瘤细胞减灭术（R0/R1切除）。
- 术后监测：定期随访CA-125、影像学及激素水平。
总结
恶性类固醇细胞瘤是罕见的性索间质肿瘤，需通过组织病理学、免疫组化及分子特征综合诊断。其恶性行为与核异型性、核分裂象及转移相关，预后与分期分级密切相关，需密切监测及个体化治疗。
参考文献
- Tandon R, et al. Paraneoplastic Erythrocytosis in a Malignant Ovarian Steroid Cell Tumour. Indian J Hematol Blood Transfus. 2012.
- Mehdi G, et al. Ovarian Steroid Cell Tumour: Correlation of Histopathology with Clinicopathologic Features. Pathol Res Int. 2011.
- WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs (5th Ed.). Lyon: IARC, 2020.
- Scully RE. Ovarian steroid cell tumors. Am J Surg Pathol. 1991.
（注：以上信息基于文献及WHO分类，临床决策需结合患者具体情况。）