复合霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤Composite Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma 更新时间：2025-05-27 22:53:55 复合霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的综合解析 一、组织病理学详细特征
显微镜下核心表现
霍奇金淋巴瘤（HL）成分 ：
典型的霍奇金/Reed-Sternberg (HRS) 细胞，体积大，核呈空泡状或双核（枭眼核），位于多形性炎症背景中（包括淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和上皮样组织细胞）。
组织学亚型以混合细胞型（82%）和结节硬化型（18%）为主。
非霍奇金淋巴瘤（NHL）成分 ：
以滤泡性淋巴瘤（FL）最常见，瘤细胞呈滤泡状排列，由中心细胞和中心母细胞组成，分级为低级别（1-2级，55%）或高级别（3A/B级，45%）。
NHL成分可与HL成分呈空间分离（占95%）或混合分布。
免疫组化特征
HL成分 ：
HRS细胞：CD30（100%阳性）、PAX5（100%阳性）、CD15（62%阳性）、BCL2（29%阳性）、EBER（25%阳性）。
CD10、CD45通常阴性。
NHL成分（如FL） ：
瘤细胞：CD20（+）、BCL2（+）、BCL6（+）、CD10（+）（低级别FL），CD45（阴性）。
EBER、CD30、CD15阴性。
分子病理特征
克隆性关联 ：
多数病例显示HL与NHL成分具有B细胞克隆性（如IGH重排），提示共同起源的生发中心B细胞突变。
BCL2重排（如t(14;18)）常见于FL成分，部分HRS细胞亦可检测到。
鉴别诊断
灰区淋巴瘤 ：兼具HL和NHL特征，但无明确分离的HL/NHL成分。 继发性转化 ：需排除NHL进展为HL或反之。 混合性淋巴增殖性疾病 ：非肿瘤性混合性增生（如感染后反应）。
二、肿瘤性质
分类
属于罕见的 复合型淋巴瘤 ，符合WHO分类中的“同时存在霍奇金和非霍奇金淋巴瘤成分”的定义。
最常见类型为 复合经典霍奇金淋巴瘤与滤泡性淋巴瘤（CHLFL） 。
生物学行为
侵袭性 ：中等至高度侵袭性，预后介于经典HL（较好）和高级别NHL（较差）之间。 临床表现 ：多累及淋巴结（100%），常见于颈部或腹股沟，偶见结外侵犯。
三、分化、分期与分级
分化程度
HL成分：未分化（HRS细胞）。
NHL成分：分化程度依亚型而异（如FL分级为1-3B级）。
分期
多数病例为 III-IV期 （占95%），表现为多灶性淋巴结受累。
骨髓受侵较少见，但肝、脾或消化道侵犯可能增加分期。
四、进展风险评估
临床高危因素
年龄＞60岁（中位发病年龄61岁）。
晚期分期（III-IV期）。
既往有其他淋巴瘤病史（占5%）。
病理高危因素
HL成分占比＞50%。
NHL成分分级为3A/B级。
EBER阳性（提示EBV相关性）。
复发与转移风险
5年总生存率约 48% （显著低于经典FL的老年人群）。
复发多见于淋巴结或结外器官（如肝脏、消化道）。
五、临床管理建议 （需结合临床团队综合决策，此处仅提供病理学相关信息）
诊断确认 ：需多区域取材、免疫组化及分子检测（如FISH验证克隆性）。 随访重点 ：监测HL和NHL成分的转化或进展。
总结 复合霍奇金与非霍奇金淋巴瘤是一种罕见的克隆相关性淋巴瘤，以淋巴结受累为主，病理特征为HL与NHL成分共存。其生物学行为复杂，预后较差，需通过多学科协作明确诊断并制定个体化治疗方案。
参考文献
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Swerdlow, S.H., et al. (2017). WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (5th ed.). IARC Press.
张伟, 等. (2021). 复合经典霍奇金淋巴瘤与滤泡性淋巴瘤的临床病理特点. 中华病理学杂志 .