恶性淋巴瘤，淋巴细胞，中间分化，结节性Malignant lymphoma, lymphocytic, intermediate differentiation, nodular

更新时间：2025-05-27 22:53:13

编码XH1SK1

路径

显微镜下核心表现
- 结节性生长模式：肿瘤细胞呈密集的结节状分布，边界清晰，类似滤泡结构。
- 淋巴细胞异型性：中等分化表现为核稍大、染色质疏松，但无明显病理性核分裂象。
- 背景炎症细胞：结节周围可见反应性T细胞浸润，形成生发中心样结构。
- 纤维间隔：部分病例可见轻度纤维组织增生，但无霍奇金淋巴瘤的典型陷窝细胞或R-S细胞。
免疫组化特征
- B细胞标记物：CD20（+）、CD79a（+）、PAX5（+）。
- 分化相关标记：BCL2（+）常见（提示滤泡性起源），CD10（±）或BCL6（±）部分表达。
- T细胞标记物：CD3、CD5在背景T细胞中阳性，肿瘤细胞阴性。
分子病理特征
- 染色体易位：t(14;18)(q32;q21)常见（BCL2重排，提示滤泡性淋巴瘤可能）。
- 基因表达：MYC、BCL2、BCL6“三打击”组合罕见，但需排除高级别转化。
鉴别诊断
- 滤泡性淋巴瘤（Grade 1-2）：结节状生长，BCL2+/CD10+，但异型性更低。
- 边缘区淋巴瘤（MALT型）：弥漫性生长伴浆细胞分化，CK+或CD21网破坏。
- 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）：典型“爆米花”核淋巴细胞，CD20+/CD15-。
- 套细胞淋巴瘤：单克隆B细胞沿套区增殖，cyclin D1（+）、CD5（+）。

分类
- 非霍奇金淋巴瘤（NHL）：以B细胞来源为主，符合WHO分类中的滤泡性淋巴瘤（Grade 1-2）或结节性小淋巴细胞淋巴瘤（NSLL）。
- 组织学亚型：若伴有滤泡结构且BCL2+/CD10+，则归类为滤泡性淋巴瘤；若为单形性小淋巴细胞结节，则倾向NSLL。
生物学行为
- 惰性至中等侵袭性：滤泡性淋巴瘤（Grade 1-2）进展缓慢，中位生存期>10年；若分化偏向高级别（如Grade 3B），侵袭性增强。

分化程度
- 中间分化：核大小介于正常淋巴细胞与高度恶性肿瘤细胞之间，异型性中等，无明显坏死或血管侵袭。
分期
- Ann Arbor分期系统：需结合临床影像学评估，如Ⅰ期（单个淋巴结区）至Ⅳ期（广泛骨髓侵犯）。
- 国际预后指数（IPI）：年龄、分期、结外侵犯等因素影响预后（低危 vs 高危）。

临床高危因素
- 大肿块（>10 cm）、血红蛋白降低、乳酸脱氢酶（LDH）升高、体能状态差。
病理高危因素
- 高级别转化：核多形性、坏死或Ki-67增殖指数>30%。
- 分子异常：MYC/BCL2或MYC/BCL6双打击基因重排。
复发与转移风险
- 低级别（Grade 1-2）：10年复发率约50%，常见于淋巴结外（如骨髓、脾脏）。
- 高级别（Grade 3B）：复发风险显著增加，易转移至肝脏或中枢神经系统。

监测与观察：低肿瘤负荷、无症状患者可暂缓治疗，定期影像学随访。
一线治疗：
- 滤泡性淋巴瘤：利妥昔单抗联合化疗（如R-CHOP）或靶向药物（如BCL2抑制剂Venetoclax）。
- 结节性小淋巴细胞淋巴瘤：氯法拉滨+利妥昔单抗或BTK抑制剂（如伊布替尼）。
预后标志物：定期检测IPI评分、基因突变状态（如NOTCH1、TP53）。

该类型属于非霍奇金淋巴瘤的惰性亚型，以结节性B细胞增生为特征，需通过免疫组化和分子检测明确分化程度及基因重排。临床管理需结合分期、分子标志物及患者症状制定个体化方案，低级别病例预后较好，但需警惕向高级别转化的风险。

Swerdlow SH, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (5th ed.). 2017.
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