脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma 更新时间：2025-05-27 22:53:34 脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤的综合解析
一、组织病理学详细特征
显微镜下核心表现
脾脏红髓浸润 ：肿瘤细胞弥漫性浸润脾脏红髓，破坏正常白髓结构，形成“红细胞湖泊”（red cell lakes）。 外周血特征 ：外周血可见异常B细胞（绒毛状胞质淋巴细胞），形态与脾边缘区淋巴瘤相似，但无明显核仁。 骨髓浸润 ：骨髓窦内浸润（无淋巴滤泡形成），可累及间质或形成结节。
免疫组化特征
B细胞标记物 ：CD20⁺、CD79a⁺、DBA.44⁺。 阴性标记物 ：CD5⁻、CD10⁻、CD23⁻、CD25⁻、Annexin A1⁻、cyclin D1⁻。 部分标记物 ：CD11c±、CD103±、CD123±。
分子病理特征
基因突变 ：MYD88、TP53、NOTCH1、MAPK、BRAF、SF3B1等基因突变。 染色体异常 ：复杂核型如t(9;14)(p13;q32)，17p缺失（与TP53功能丧失相关）。
鉴别诊断
脾边缘区淋巴瘤（SMZL） ：肿瘤细胞呈小结节增生模式，脾脏红髓未被破坏，外周血淋巴细胞增多程度较低。 毛细胞白血病（HCL） ：免疫组化Annexin A1⁺、CD123⁺、CD25⁺，核仁显著。 毛细胞白血病变异型（HCLV） ：外周血淋巴细胞计数显著升高，肿瘤细胞核仁明显。
二、肿瘤性质
分类
类型 ：属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）中的B细胞淋巴瘤，归类为“脾B细胞淋巴瘤/白血病-未分类”（WHO分类）。
生物学行为
侵袭性 ：中等侵袭性，进展缓慢但易累及骨髓、肝脏等器官。 预后 ：中位生存期2-5年，晚期或复杂核型患者预后更差。
三、分化、分期与分级
分化程度
未成熟分化 ：肿瘤细胞形态较一致，但缺乏明确分化标记物（如CD10、CD23）。
分期
主要依据 ：受累器官范围（如脾脏、骨髓、肝脏）。 分期系统 ：无特异性分期标准，通常参考Ann Arbor分期系统（如骨髓受累为Ⅳ期）。
四、进展风险评估
临床高危因素
晚期分期（如Ⅳ期）。
合并严重并发症（如心脏病、糖尿病）。
年龄＞60岁或体能状态差。
病理高危因素
TP53基因突变或17p缺失。
复杂核型（如多条染色体异常）。
骨髓受累或外周血淋巴细胞显著增多。
复发与转移风险
高风险特征 ：骨髓浸润、高增殖指数（Ki-67⁺）。 常见转移部位 ：肝脏、骨髓，罕见远处转移。
五、临床管理建议 （摘要）
多学科团队协作（血液科、病理科、肿瘤科）。
定期监测脾脏大小、血细胞计数及影像学变化。
避免使用免疫抑制剂，控制合并症。
总结 脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤是一种罕见的侵袭性B细胞淋巴瘤，以脾脏红髓弥漫浸润为特征。其诊断依赖病理学及免疫组化分析，需与SMZL、HCL等鉴别。预后因个体差异显著，中位生存期2-5年，TP53突变或骨髓受累者风险更高。治疗需个体化，但具体方案需由临床团队制定。
参考文献
Piris MA, Foucar KM, Mollejo M, et al. Splenic lymphoma/leukemia, unclassifiable . In: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (4th ed.). IARC Press, 2008.
Traverse-Glehen A, Baseggio L, Salles G, et al. Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma . Journal of Clinical and Experimental Pathology, 2015.