囊腺癌，NOSCystadenocarcinoma, NOS

更新时间：2025-05-27 22:54:11

编码XH0219

路径

显微镜下核心表现
- 肿瘤结构：囊性与实性区域混合，囊腔内衬柱状或立方状上皮，常见乳头状或绒毛状突起。
- 细胞异型性：细胞核增大、深染，核分裂象增多（≥10/10 HPF），可见病理性核分裂。
- 浸润性生长：肿瘤边缘常呈浸润性，侵犯周围组织或邻近器官。
- 黏液分泌：黏液性亚型可见黏液湖（Mucin lakes），PAS染色阳性；浆液性亚型则以浆液性分泌物为主。
免疫组化特征
- 通用标记物：CK（广谱细胞角蛋白）、EMA（上皮膜抗原）阳性。
- 亚型特异性：
  - 浆液性：CK7、WT-1、CA-125 阳性；CK20 阴性。
  - 黏液性：CK20、MUC2、CDX2 阳性；CK7 阴性。
- 间质反应：Vimentin 可标记基质成分，CD34 标记血管内皮。
分子病理特征
- 基因突变：KRAS（50%-70%）、TP53（30%-50%）、CDKN2A（常见于浆液性亚型）。
- 信号通路异常：PI3K/AKT、MAPK 通路活化，与肿瘤侵袭性相关。
鉴别诊断
- 交界性囊腺瘤：无间质浸润，乳头少且规则，核异型性轻。
- 转移性肿瘤：需排除卵巢、胰腺或其他部位转移至肝脏或腹膜的肿瘤。
- 其他囊性肿瘤：如黏液性腺癌、浆液性腺癌、间质瘤（需结合免疫组化区分）。

分类
- 肿瘤类型：上皮源性恶性肿瘤，属于囊性、黏液性或浆液性肿瘤的恶性变。
- 原发部位：常见于卵巢、胰腺、胆囊，NOS 表示未明确具体原发部位或亚型。
生物学行为
- 侵袭性：易局部浸润（如腹膜种植、淋巴结转移）。
- 转移倾向：晚期可发生血行转移（肝、肺）或腹膜播散。

分化程度
- 低分化为主：多数病例分化差，细胞异型性显著。
- 分级标准：
  - G1：核轻度异型，核分裂＜10/10 HPF。
  - G3：高度异型，核分裂＞15/10 HPF（临床罕见，多为G2-G3）。
分期
- 卵巢原发：采用 FIGO 分期（Ⅰ-Ⅳ期）。
- 胰腺/胆囊原发：按 TNM 系统分期（如 AJCC 第 9 版）。

临床高危因素
- 肿瘤体积大（＞5 cm）、症状出现早（如腹痛、黄疸）。
- 高龄（＞60 岁）、合并腹水或腹膜转移。
病理高危因素
- 囊壁厚度＞3 mm、实性成分＞30%。
- 浸润性边缘、淋巴血管侵犯（LVI）。
复发与转移风险
- 低分期（Ⅰ期）5 年生存率约 60%-70%，晚期（Ⅲ-Ⅳ期）＜20%。
- 黏液性亚型易发生腹膜种植，浆液性亚型更倾向淋巴结转移。

Cystadenocarcinoma, NOS 是一种异质性恶性肿瘤，需结合免疫组化和分子检测明确亚型。其预后与分期、分级及原发部位密切相关，早期诊断和综合治疗是改善预后的关键。NOS 分类提示需进一步完善检查以明确肿瘤来源和生物学特性。

（注：NOS 表示“未特指”，需结合临床和辅助检查进一步分类。）