黏液性囊腺癌，NOSMucinous cystadenocarcinoma, NOS

更新时间：2025-05-27 22:53:55

编码XH1390

路径

显微镜下核心表现
- 囊性结构：肿瘤由单房或多房囊腔组成，腔内充满黏液，囊壁被覆柱状或立方状上皮细胞。
- 黏液分泌：上皮细胞胞质透明，含有大量黏液（PAS染色阳性，Alcian蓝染色阳性）。
- 乳头状增生：部分病例可见乳头状或绒毛状突起，提示恶性特征。
- 间质浸润：恶性特征之一，肿瘤细胞侵入基底膜下方的间质组织。
- 核异型性：细胞核增大、深染，可见病理性核分裂象。
免疫组化特征
- 上皮标记物：CK7、CK20（部分阳性）、MUC5AC（卵巢型典型阳性）、CEA（阳性）。
- 间质标记物：Vimentin（基质细胞阳性）。
- 器官特异性标记：
  - 卵巢来源：通常CDX2阴性；
  - 胰腺来源：可能表达CDX2或CEA。
分子病理特征
- 基因突变：KRAS、BRAF、PIK3CA突变常见（尤其卵巢型），胰腺型可能涉及KRAS、TP53突变。
- 信号通路异常：MAPK、PI3K/Akt通路激活与肿瘤进展相关。
鉴别诊断
- 浆液性囊腺癌：缺乏黏液分泌，以浆液性上皮和乳头状结构为主。
- 转移性黏液腺癌：需排除胃、肠、阑尾等其他来源的转移。
- 良性黏液性囊腺瘤：无间质浸润、核异型性或乳头状增生。

分类
- 组织学类型：属于上皮性恶性肿瘤，根据发生部位分为卵巢型、胰腺型及其他少见部位（如阑尾、胆管）。
- WHO分级：根据分化程度和侵袭性分为低度或高度恶性。
生物学行为
- 侵袭性：可局部浸润邻近组织，卵巢型易发生腹腔种植转移，胰腺型易侵犯血管或远处转移。
- 生长速度：卵巢型通常较缓慢，但转移后进展迅速；胰腺型更具侵袭性，预后较差。

分化程度
- 高分化：黏液分泌丰富，乳头结构少，核异型性轻。
- 低分化：细胞密集，核异型显著，黏液分泌减少，伴坏死。
分期
- 卵巢型：采用FIGO分期（I期：局限卵巢；IV期：远处转移）。
- 胰腺型：采用TNM分期（T4：侵犯大血管；N+/M+：淋巴/远处转移）。

临床高危因素
- 肿瘤直径＞5 cm（胰腺型）或＞10 cm（卵巢型）。
- 症状明显（如腹胀、黄疸、腹水）。
- 年龄＞60岁（卵巢型）。
病理高危因素
- 间质浸润深度＞5 mm。
- 乳头状结构占比＞50%。
- 病理性核分裂象＞10/10 HPF。
复发与转移风险
- 卵巢型：腹膜种植转移率高（50%-70%），5年生存率与分期密切相关。
- 胰腺型：远处转移（肝、肺）常见，晚期患者中位生存期＜12个月。

黏液性囊腺癌（NOS）是一种具有黏液分泌特征的恶性上皮性肿瘤，需结合组织学形态、免疫组化及分子特征明确来源（卵巢、胰腺等）。其生物学行为与发生部位密切相关，早期诊断和完全切除是改善预后的关键。高危因素包括肿瘤大小、间质浸润及核异型性，需密切随访以监测复发或转移。

WHO Classification of Tumours of the Breast and Female Genital Organs (2020).
Pancreatic Mucinous Cystadenocarcinoma: Molecular Pathogenesis and Clinical Implications (PubMed, 2022).
Ovarian Mucinous Carcinoma: Current Concepts in Pathology and Management (Journal of Clinical Oncology, 2021).

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