低粘着性癌Poorly cohesive carcinoma
更新时间：2025-10-09 15:50:52低粘附性癌的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 细胞结构特征：肿瘤细胞呈单个或小簇状分散，缺乏腺管、乳头或实体结构（“无黏附性”特征）。
- 细胞形态：
- 胞质丰富（常含黏液），核异型性显著，常见印戒细胞（黏液挤占细胞核至边缘）。
- 可伴坏死、出血及淋巴细胞浸润。
- 间质反应：常表现为髓样样或纤维化背景，淋巴结转移灶可见“星结节”样结构。
- 免疫组化特征
- 肿瘤标记物：
- CK（如CK7、CK20）：阳性，用于上皮起源确认。
- CDX2：肠分化标记物（部分阳性）。
- E-cadherin（CDH1）：常缺失（提示CDH1基因突变）。
- 间质标记物：S-100（淋巴细胞浸润）、CD34（血管评估）。
- 分子病理特征
- 基因突变：
- CDH1（E-cadherin基因）和RHOA突变是标志性改变（与弥漫性生长模式相关）。
- TP53突变频率较高（预后不良标志）。
- HER2扩增率较低（与管状腺癌相比）。
- EBV关联：部分病例（尤其是年轻患者）可见EBV阳性（与淋巴结转移倾向相关）。
- 鉴别诊断
- 黏液腺癌：以腺管结构为主，黏液湖内含腺体。
- 微乳头状腺癌：细胞呈微乳头状排列，基底膜样物质包绕。
- 未分化癌：完全缺乏腺样或神经内分泌分化特征。
- 髓样癌：伴显著淋巴细胞浸润及坏死，但保留部分腺结构。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO 2020分类：胃腺癌亚型，包含印戒细胞癌（SRC）及其他弥漫性变异。
- 部位扩展：胃（最常见）、十二指肠（罕见，如2023年病例报道）、结直肠（需结合黏液表型区分）。
- 生物学行为
- 侵袭性：高侵袭性，易早期发生淋巴结及远处转移（肺、肝）。
- 恶性程度：属高度恶性肿瘤，5年生存率显著低于管状腺癌。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 分级：通常为低分化（G3）或未分化（G4），核异型性显著，增殖指数（Ki-67）较高。
- 分期
- TNM分期：
- T分期：易穿透浆膜（T3/T4a）。
- N分期：区域淋巴结转移率高（N2-N3常见）。
- M分期：远处转移率约20-30%（尤其SRC亚型）。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 年轻患者（<50岁）、肿瘤位于胃上部、男性。
- 伴随腹膜播散或锁骨上淋巴结转移。
- 病理高危因素
- 淋巴血管侵犯、神经侵犯、EBV阴性状态。
- 肿瘤直径>5 cm、浸润深度达浆膜外。
- 复发与转移风险
- 远处转移：肺、肝、卵巢（Krukenberg瘤）最常见。
- 复发模式：多为多灶性，中位复发时间为术后1-2年。
五、临床管理建议（基于病理特征）
- 多学科会诊（MDT）：结合影像学（如PET-CT）、分子检测（CDH1、EBV状态）制定个体化方案。
- 分子分型指导：HER2状态需常规检测（尽管扩增率低，仍可能有靶向治疗机会）。
总结
低粘附性癌是胃肠道高度恶性的腺癌亚型，以细胞分散、印戒细胞特征及基因突变（CDH1/RHOA）为标志。其生物学行为侵袭性强，预后差，需结合分子病理及多学科协作优化诊疗策略。十二指肠等罕见部位的病例报道提示需扩大诊断意识。
参考文献
- WHO Classification of Tumours of the Digestive System (5th ed., 2020).
- Chen H, Wang M. 中华普外科手术学杂志(电子版), 2025.
- Yamauchi H, et al. Frontiers in Oncology, 2023.
- Molecular profiles of poorly cohesive gastric carcinoma (2023, unpublished data).