霍奇金肉芽肿瘤Hodgkin granuloma

更新时间：2025-05-27 22:53:48

编码XH13B0

路径

显微镜下核心表现
- 经典特征缺失：目前无明确证据表明存在“霍奇金肉芽肿瘤”这一独立病理类型。
- 肉芽肿反应的共存：部分霍奇金淋巴瘤（HL）病例中可见肉芽肿性炎症反应，表现为淋巴结内上皮样组织细胞聚集、多核巨细胞形成及纤维化，但这是伴随病理改变而非核心特征。
- 经典R-S细胞：若诊断为HL，则必须存在典型或变异型Reed-Sternberg (R-S) 细胞，这是HL的标志性特征。
免疫组化特征
- HL标记物：CD15、CD30阳性（经典型HL），EBER阳性（部分结节硬化型）。
- 肉芽肿相关标记：肉芽肿区域中CD68+巨噬细胞、CD3+ T细胞浸润，但无肿瘤性克隆性表达。
分子病理特征
- 基因重排：HL通常显示T细胞或B细胞受体基因克隆性重排，但肉芽肿反应区域无此特征。
- EBV相关性：部分HL（尤其是结节硬化型）可见EBV编码的小RNA (EBER) 阳性。
鉴别诊断
- 结核性肉芽肿：需通过抗酸染色、结核菌素试验及临床病史排除。
- 非结核分枝杆菌感染：需结合微生物学检查。
- 非霍奇金淋巴瘤（NHL）伴肉芽肿：如间变性大细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤等可能伴随肉芽肿反应，需免疫组化区分肿瘤细胞与反应性细胞。

分类
- 非标准术语：WHO淋巴瘤分类中无“霍奇金肉芽肿瘤”这一名称。
- 可能的病理背景：若肉芽肿反应出现在HL中，可能属于HL亚型（如结节硬化型）的变异或伴随表现，需结合其他HL特征综合诊断。
生物学行为
- 低至中度侵袭性：若为HL（如结节硬化型或淋巴细胞为主型），通常预后较好；若伴随广泛肉芽肿反应，可能提示局部炎症反应或治疗相关改变。
- 需警惕混合病变：罕见情况下，HL可能与NHL共存（如双重淋巴瘤），需通过免疫组化和分子检测区分。

分化程度
- 未成熟性：HL的R-S细胞为终末分化异常细胞，无正常淋巴细胞分化特征。
- 肉芽肿成分：肉芽肿为反应性炎症，与肿瘤分化无关。
分期
- 按Ann Arbor分期系统：
  I期：单个淋巴结区或单个结外器官受累。
  II期：膈肌同侧≥2个淋巴结区或单个结外器官+同侧淋巴结。
  III期：膈肌两侧淋巴结受累。
  IV期：播散性结外器官受累（如骨髓、肝等）。
- 肉芽肿的存在不影响分期，但可能影响局部治疗方案（如放疗范围）。

临床高危因素
- 年龄＞45岁。
- Ⅲ-Ⅳ期、结外器官受累。
- 血液学异常（如血红蛋白＜10.5 g/dL、白细胞＞15×10⁹/L、血小板＞350×10⁹/L）。
病理高危因素
- 淋巴细胞消减型HL。
- 广泛坏死或纤维化导致R-S细胞难以识别（需结合免疫组化）。
- 肉芽肿反应若伴随显著炎症，可能掩盖肿瘤负荷，需谨慎评估。
复发与转移风险
- 经典HL：结节硬化型复发率较低（约10%-15%），混合细胞型较高（30%以上）。
- 肉芽肿相关风险：若肉芽肿反应显著，可能提示局部炎症反应或治疗抵抗，需结合临床随访。

“霍奇金肉芽肿瘤”并非WHO认可的病理类型，可能是对霍奇金淋巴瘤伴显著肉芽肿反应的误称。其核心诊断仍需基于HL的典型特征（R-S细胞、免疫组化标记），肉芽肿反应仅为伴随病理改变。临床需与感染性肉芽肿及NHL仔细鉴别，并根据分期和亚型制定治疗策略。

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文献案例：《霍奇金淋巴瘤伴显著肉芽肿反应2例》（用户知识库引用）。