霍奇金淋巴瘤，结节硬化型，细胞相Hodgkin lymphoma, nodular sclerosis, cellular phase

更新时间：2025-05-27 22:52:57

编码XH51K7

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XH00B4 - XH9ZS8 组织病理学

XH0353 - XH9TT4 霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤

XH11Y2 - XH9NJ5 霍奇金淋巴瘤

XH51K7 霍奇金淋巴瘤，结节硬化型，细胞相

霍奇金淋巴瘤结节硬化型（细胞相）的综合解析

一、组织病理学详细特征

显微镜下核心表现
- 结节结构：肿瘤细胞被胶原纤维分隔成结节状，但细胞相中瘤细胞密度显著增高，胶原纤维相对减少。
- 特征性细胞：
  - Reed-Sternberg (RS) 细胞及变异型：体积大，双核或多核，核仁显著（owl-eye 样）。
  - 陷窝细胞（Hassall’s corpuscle-like cells）：卵圆形细胞，胞质丰富，围绕在RS细胞周围，形成“洋葱皮样”结构。
  - 反应性细胞成分：包括淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞。
- 纤维化程度：与纤维型相比，胶原纤维较少，但结节边界仍清晰。
免疫组化特征
- 肿瘤细胞标记物：
  - CD30（强阳性）：几乎100%表达。
  - CD15（部分阳性）：约50%病例阳性，常较弱。
  - B细胞标记物：PAX5、CD20（通常阳性，提示B细胞来源）。
  - 其他：CD15阴性时需与间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）鉴别。
- 反应性细胞标记物：CD3（T细胞）、CD68（组织细胞）等用于评估背景浸润。
分子病理特征
- 遗传学异常：
  - 9p24.1扩增：导致PD-L1/PD-L2过表达（与免疫逃逸相关）。
  - BCL6重排：常见于经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）。
  - EB病毒（EBV）感染：少数病例可见EBER阳性。
- 突变热点：TP53、CDKN2A/B缺失可能与侵袭性表型相关。
鉴别诊断
- 淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤：RS细胞少，淋巴细胞为主，CD20常阳性。
- 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）：CD30+但CD15阴性，ALK常阳性，核更不规则。
- 非霍奇金淋巴瘤：如弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），需结合形态及免疫组化排除。

二、肿瘤性质

分类
- WHO分类：属于经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）的亚型，细胞相为结节硬化型的变异型。
- 临床分期：按Ann Arbor系统分期（I-IV期），结合B症状（发热、盗汗、体重减轻）评估风险。
生物学行为
- 侵袭性：结节硬化型总体侵袭性较低，但细胞相可能伴随更高瘤细胞负荷，需结合分期评估。
- 转移倾向：常见淋巴结跳跃性转移，晚期可累及脾脏、骨髓及肺。

三、分化、分期与分级

分化程度
- 未分化：霍奇金淋巴瘤为高度未分化肿瘤，RS细胞为恶性克隆细胞。
分期
- Ann Arbor分期系统：
  - I期：单个淋巴结区受累。
  - II期：膈肌同侧多个淋巴结区受累。
  - III期：膈肌两侧淋巴结受累。
  - IV期：结外器官受累（如肝、骨髓）。
- 预后分组：国际预后评分系统（IPPS）结合年龄、分期、血红蛋白等指标评估。

四、进展风险评估

临床高危因素
- 晚期分期（III-IV期）、存在B症状、年轻患者（<18岁或>70岁）、大肿块（>10 cm）。
病理高危因素
- 细胞相中瘤细胞密度高、坏死区域、EBV阳性、PD-L1高表达。
复发与转移风险
- 细胞相患者若合并晚期分期或高危分子特征（如TP53异常），复发风险可能增加，但仍低于其他CHL亚型。

五、临床管理建议（仅限参考）

治疗原则：以化疗（ABVD方案）联合放疗为主，具体方案需结合分期及风险分层。
随访重点：定期影像学（PET-CT）及血液学监测，关注纵隔及大肿块区域。

总结

霍奇金淋巴瘤结节硬化型（细胞相）是CHL的一种变异型，以高瘤细胞密度和较少胶原纤维为特征。其生物学行为较温和，但需警惕细胞相可能伴随的高瘤负荷及分子异常。早期诊断与规范治疗显著改善预后（5年生存率>80%），晚期或高危患者需强化治疗策略。

参考文献

Swerdlow SH, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (5th ed.). Lyon: IARC Press, 2017.
Gascoyne RD, et al. Molecular pathogenesis of classical Hodgkin lymphoma. Blood, 2017.
Advani RH, et al. NCCN Guidelines Version 2.2024.
Rieger J, et al. PD-L1 expression in classical Hodgkin lymphoma: a marker for immune escape and therapeutic target. Blood, 2018.

（注：具体治疗方案需由临床医生根据患者情况制定，此处仅提供病理学相关信息。）