霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞减少型NOSHodgkin lymphoma, lymphocyte depletion, NOS

更新时间：2025-05-27 22:54:27

编码XH7RN9

路径

显微镜下核心表现
- 弥漫性生长模式：肿瘤细胞（Hodgkin-Reed-Sternberg, HRS细胞）呈弥漫性分布，背景中非肿瘤性反应性淋巴细胞显著减少，常见组织细胞、纤维母细胞和少量浆细胞。
- HRS细胞特征：体积大、多核（常为双核或多核），核仁显著（ owl’s-eye 样），核膜厚，核分裂象常见。
- 两种亚型：
  - 弥漫纤维化型：间质富含纤维母细胞和胶原，组织细胞较多，但淋巴细胞极少。
  - 肿瘤细胞丰富型：HRS细胞高度增殖，形态多形性，类似肉瘤样特征。
免疫组化特征
- 肿瘤细胞标记物：
  - CD30（+95%）、PAX5（弱+）、CD15（+70-80%）。
  - CD20（-/-+）、CD45（-）、CD79a（-）、BOB1（-）、OCT2（-）。
- 背景细胞：以组织细胞、浆细胞为主，淋巴细胞显著减少。
分子病理特征
- EBV感染：约50%病例EBER（EB病毒编码RNA）阳性，尤其在HRS细胞中。
- 染色体异常：9p24.1区域扩增（导致PD-L1/PD-L2过表达）、JAK-STAT通路激活。
- 基因突变：TP53、BCL6等基因突变频率较高。
鉴别诊断
- 弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：需通过免疫组化区分（HRS细胞CD20阴性，DLBCL CD20阳性）。
- 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）：CD30+但形态学不同，ALK阳性可辅助鉴别。
- T细胞淋巴瘤：CD4/CD8表达模式不同，HRS细胞为B细胞来源。

分类
- WHO分类：经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）的4种亚型之一，占比约2%-5%。
- 亚型定义：以淋巴细胞显著减少、HRS细胞高度增殖为特征。
生物学行为
- 侵袭性高：疾病进展快，常累及腹膜后、骨髓、脾脏等。
- 分期晚：诊断时多为III-IV期，易出现结外侵犯（如肝、骨髓）。
- 预后差：5年生存率低于其他cHL亚型，尤其与EBV感染相关病例。

分化程度
- 低分化：HRS细胞高度异型性，核分裂象多，形态接近肉瘤样分化。
分期
- Ann Arbor分期：多数患者确诊时为III-IV期（如骨髓或脾脏受累）。
- 国际预后指数（IPI）：高危因素包括年龄>45岁、血红蛋白降低等。

临床高危因素
- 年龄≥45岁、体能状态差、B症状（发热/盗汗/体重减轻）。
- 诊断时分期为III-IV期、结外病变≥2处。
病理高危因素
- EBV阳性、9p24.1扩增、肿瘤负荷大（如大肿块或骨髓侵犯）。
复发与转移风险
- 复发风险高：完全缓解后5年复发率约30%-40%。
- 转移倾向：易侵犯骨髓、肝脏、肺等器官，中枢神经系统受累较少。

（注：以下信息仅作参考，具体治疗需由临床医生决定）

霍奇金淋巴瘤淋巴细胞减少型是经典型中侵袭性最强的亚型，以HRS细胞弥漫增殖、背景淋巴细胞显著减少为特征。其预后较差，需通过免疫组化、分子检测（如EBER、9p24.1）及分期评估指导治疗选择。早期强化化疗和密切随访对改善预后至关重要。

WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (5th ed., 2017).
Campo E, et al. Blood, 2020; 136(12): 1362-1374.
Medscape: Hodgkin Lymphoma, Lymphocyte Depletion Type (2023 Update).
PubMed Central: Molecular Pathways in Classical Hodgkin Lymphoma (PMID: 30238051).