眼内肌麻痹Internal ophthalmoplegia
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Internal ophthalmoplegia、眼内肌麻痹、完全性眼内肌麻痹、完全性 眼内肌麻痹
同义词total internal ophthalmoplegia、ophthalmoplegia interna、total or complete internal ophthalmoplegia、complete internal ophthalmoplegia
缩写internalophthalmoplegia、ophthalmoplegiainterna
别名总眼内肌麻痹、全眼内肌麻痹、内部眼肌麻痹、眼内肌功能障碍、动眼神经所支配的眼内肌运动障碍
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
眼内肌麻痹的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
眼内肌麻痹是指动眼神经所支配的眼内肌（包括瞳孔括约肌和睫状肌）出现运动障碍的一种疾病。这种障碍可以表现为单个肌肉或同一神经支配的一组肌肉的运动功能受损，导致自主运动以及反射运动均受到影响。典型症状包括瞳孔散大、光反射消失、调节反应减弱或丧失，可能伴有上睑下垂。
病因学特征
- 神经系统损伤：
- 动眼神经受损：任何原因引起的动眼神经损伤都可能导致其支配的眼内肌发生麻痹。常见的原因包括颅脑外伤、肿瘤压迫（如垂体瘤）、炎症性病变（如动眼神经炎）、血管性疾病（如后交通动脉瘤、缺血性卒中）等。
- 代谢性疾病：
- 糖尿病：长期血糖控制不良可引起动眼神经滋养血管病变，导致神经缺血性损伤，是糖尿病性眼肌麻痹的常见类型。
- 甲状腺功能异常：甲状腺相关眼病中，炎性反应可能间接影响眶内神经结构。
- 感染性疾病：
- 颅内感染（如脑膜炎、脑炎）或海绵窦炎症可累及动眼神经。病毒感染（如单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒）可能引发神经炎性反应。
- 自身免疫性疾病：
- 某些免疫介导的神经病变（如Miller Fisher综合征）可能累及动眼神经。需注意与重症肌无力鉴别，后者主要影响神经肌肉接头而非眼内肌本身。
- 先天性和遗传因素：
- 先天性动眼神经麻痹多与神经发育异常相关，常合并其他颅神经异常或眼组织缺损。
病理机制
- 副交感纤维损伤：动眼神经中的副交感节前纤维（Edinger-Westphal核发出）受损，导致瞳孔括约肌和睫状肌失神经支配
- 神经传导中断：神经轴突损伤导致动作电位传导障碍，影响胆碱能神经递质释放
- 肌肉失用性改变：长期失神经支配可引起虹膜括约肌纤维化和睫状肌萎缩
- 反射弧破坏：光反射通路（视网膜-顶盖前区-Edinger-Westphal核）中断导致瞳孔对光反应消失，调节反射通路障碍引起晶状体变焦功能丧失
临床表现
- 瞳孔异常：
- 散大（直径常＞5mm）伴直接/间接对光反射消失，调节-辐辏反应分离（Argyll Robertson瞳孔需排除）
- 调节障碍：
- 睫状肌麻痹导致近视力下降，表现为老视样症状但不能通过凸透镜完全矫正
- 眼睑异常：
- 完全性麻痹时上睑下垂可遮盖瞳孔，部分性麻痹表现为眼睑皱褶不对称
- 眼球运动障碍：
- 特征性外下斜视（因上直肌、内直肌、下直肌和下斜肌麻痹），可伴复视
- 继发改变：
- 长期麻痹可导致虹膜色素上皮变性、晶状体代谢障碍等并发症
参考文献：基于现有公开资料整理，具体文献来源包括但不限于《中华眼科杂志》等相关专业期刊。请注意，上述信息旨在提供一般指导，并不代表针对个体情况的具体医疗建议。对于疑似患有眼内肌麻痹的患者，建议及时就医以获得准确诊断与个性化治疗方案。